Особенности состояния недоношенных новорожденных с бронхолегочной дисплазиейТекст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Код мкб 10 дисплазия. краткое описание

РекомендованоЭкспертным советомРГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстанот «30» ноября 2020 годаПротокол № 18

Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде –хроническое заболевание легких преимущественно недоношенных детей, характеризующееся повреждением всех структурных компонентов легкого и формирующееся в процессе комбинированного воздействия первичного респираторного заболевания и интенсивной терапии дыхательных расстройств на незрелые легкие, с основными проявлениями в виде дыхательной недостаточности и сохраняющейся зависимости от кислорода более 28 дней жизни в сочетании с патологическими изменениями на рентгенограмме легких .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ Название протокола : Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периодеКод протокола: Код (ы) МКБ-10: P27.1– Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде Сокращения, используемые в протоколе:

БЛД – бронхолегочная дисплазия

БОС – бронхообструктивный синдром

ИГКС – ингаляционные глюкокортикостероиды

ИЗЛ – интерстициальное заболевание легких

ЛГ – легочная гипертензия

ОНМТР – очень низкая масса тела при рождении

ПЖ – правый желудочек

ПКВ – постконцептуальный возраст

ПЛГ – персистирующая легочная гипертензия

ПП – правое предсердие

СДЛА – систолическое давление в легочной артерии

ЭНМТР – экстремально низкая масса тела при рождении

ЭхоКГ – эхокардиография

INSURE – INtubate – SURfactant – Extubate (интубация−сурфактант−экстубация)

NCPAP – nose continuous positive airway pressure (постоянное положительное давление в дыхательных путях с использованием носовых канюль)

PPV – positive pressure ventilation (вентиляция под положительным давлением

SрO2 – насыщение крови кислородом

Дата разработки протокола: 2020 год. Категория пациентов: новорожденные, дети раннего возраста от 0 до 2-х месяцев. Пользователи протокола : неонатологи, реаниматологи,пульмонологи, педиатры, врачи общей практики.Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью ( ) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный ( ) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное ( ) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким ( ) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки ( ).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки ( или ), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.

2 Этиология и патогенез

Бронхолегочная дисплазия является мультифакториальным заболеванием (табл. 1).

Таблица 1 — Факторы риска развития БЛД [2].

Эндогенные

Экзогенные

Немодифицируемые

Модифицируемые

Недоношенность

Малая масса тела при рождении (<2500 г)

Задержка развития легких

Недостаточность антиоксидантной защиты

Задержка внутриутробного развития

Генетическая предрасположенность

Белая раса

Мужской пол

Недостаточность сурфактанта

Респираторный дистресс- синдром новорожденных

/острый

Функционирующий открытый артериальный проток

Надпочечниковая недостаточность

Синдром аспирации мекония Гастроэзофагеальный рефлюкс

Легочное кровотечение

Синдромы утечки воздуха

ИВЛ с высоким МАР

Врожденная и постнатальная нозокомиальная инфекция (уреаплазма, цитомегаловирус, бактериальная, сепсис)

Нарушение питания

Дефицит витамина А, меди, цинка, селена, магния

Избыток жидкости и отек легких

Читайте также:  Сколько дней и почему держится температура у ребенка

Средний гестационный возраст большинства детей, развивающих БЛД, в современных условиях составляет 28 недель; подавляющее большинство случаев (75%) приходится на детей с массой тела при рождении менее 1000 г. В связи с изменившимися контингентом пациентов и картиной болезни был предложен термин «новая» БЛД — паренхиматозное легочное заболевание, характеризующееся нарушением роста и развития альвеол и сосудов малого круга кровообращения, в результате воздействия различных факторов на незрелое легкое.

Гистологическая картина данной формы БЛД характеризуется уменьшением числа и размера альвеол, сниженным числом капилляров, минимальными фиброзными изменениями. Степень дыхательных расстройств и тяжесть РДС у детей с новой БЛД меньше, либо они не имеют РДС, среднее давление в дыхательных путях и процент кислорода во вдыхаемой смеси ниже, а рентгенографические изменения выражены минимально.

У детей с новой БЛД отмечается положительный эффект на введение экзогенных сурфактантов, что проявляется в быстром улучшении респираторной функции. Синонимом термина «новая» БЛД является «постсурфактантная». Следует учитывать, что после применения препаратов сурфактанта возможно развитие как новой, так и классической формы заболевания.

Основные отличия классической и новой формы БЛД обобщены в таблице 2.

Таблица 2 — Основные отличия классической и новой форм БЛД [2].

Классическая (старая)

Постсурфактантная (новая)

Этиология

Недоношенность, ИВЛ с «жесткими параметрами»

Хориоамнионит, глубокая недоношенность

Патогенез

Постнатальное воспаление, фиброз легкого вследствие баро- и волюмотравмы

Недоразвитие легких, нарушение альвеоляризации и роста сосудов легкого, внутриутробное воспаление

Патоморфология

Чередование ателектазов с эмфизематозно расширенными участками, тяжелые повреждения респираторного эпителия (гиперплазия, плоскоклеточная метаплазия), выраженная гладкомышечная гиперплазия дыхательных путей, диффузная фибропролиферация, гипертензивное ремоделирование легочных артерий, снижение альвеоляризации и дыхательной поверхности

Меньшая региональная гетерогенность болезни легких, редкое повреждение респираторного эпителия, небольшое утолщение гладкой мускулатуры дыхательных путей, слабо выраженный фиброз межальвеолярных перегородок и перибронхиальных зон, число артерий уменьшено (дисморфизм); меньшее число, больший размер, «упрощение» альвеол

Гестационный возраст

Любой

Обычно 24-28 недель

Масса тела при рождении

Любая

400-1000 г

РДС

Во всех случаях, тяжелый

Не обязательно, легкий и среднетяжелый

Респираторная терапия

ИВЛ более 3-6 суток, FiO2 >0,5, высокие PIP и MAP

CPAP или ИВЛ с FiO2 0,3-0,4, невысокие PIP и MAP

Развитие

кислородозависимости

Сразу после рождения

Отсроченно (через несколько дней-недель), характерен «светлый» промежуток

Тяжесть

Чаще тяжелая

Чаще легкая

Бронхообструктивный синдром

Часто

Редко

Рентгенологическая картина

Интерстициальный отек, сменяемый гиперинфляцией, буллами, лентообразными уплотнениями

Равномерное затенение («затуманенность»), негомогенность легочной ткани с мелкими или более крупными уплотнениями, в тяжелых случаях повышенная воздушность

Исходы

Эмфизема

Не ясны

6 Дифференциальная диагностика

Проводится с вирусными, бактериальными, грибковыми инфекциями (пневмониями, в том числе микроаспирационными, сепсисом, острым респираторным дистресс-синдромом (РДС), врожденным туберкулезом), синдромом аспирации мекония, врожденными пороками сердца и крупных сосудов (например, тотальным аномальным дренажом легочных вен), персистирующей легочной гипертензией новорожденых, легочной лимфангиоэктазией, муковисцидозом, дефицитом сурфактантного протеина В, обструкцией верхних дыхательных путей, иммунодефицитным состоянием, гастроэзофагеальным рефлюксом, трахеобронхомаляцией.

После трех недель жизни формирующаяся БЛД может потребовать дифференциального диагноза с другими формами хронических заболеваний легких новорожденных — синдромом Вильсона-Микити, хронической легочной недостаточностью недоношенных, облитерирующим бронхиолитом. Кроме того, причинами хронической зависимости от респиратора и/или потребности в высоких концентрациях кислорода могут быть остеопения и рахит недоношенных, асфиктическая дисплазия грудной клетки (синдром Жена), синдром врожденной центральной гиповентиляции («проклятья Ундины»), врожденная гипоплазия легких.

Читайте также:  Нормобакт L отзывы - Лекарства - Первый независимый сайт отзывов России

Последняя может быть связана с врожденной диафрагмальной грыжей, синдромом Поттера (сочетание врожденных пороков развития почек, маловодия, гипоплазии легких и характерного фенотипа), длительным маловодием, отечной формой гемолитической болезни новорожденных, врожденной парвовирусной В19 инфекцией, другими причинами.

Cреди хронических заболеваний легких, БЛД дифференцируют с врожденными пороками развития легких, облитерирующим бронхиолитом, эмфиземой легких, интерстициальными заболеваниями легких (ИЗЛ), свойственными новорожденным детям и детям грудного возраста (нейроэндокринная клеточная гиперплазия младенцев/доброкачественное тахипноэ младенцев, легочный интерстициальный гликогеноз, врожденный легочный альвеолярный протеиноз, альвеолярно-капиллярная дисплазия) [12].

Бронхолегочная дисплазия

Бронхолегочная дисплазия (бронхопульмональная дисплазия) – хроническое заболевание легких, которое развивается у детей в период новорожденности в процессе проведения лечения дыхательных расстройств при помощи искусственной вентиляции легких с высокой концентрацией кислорода.

В последние годы отмечается рост заболеваемости бронхолегочной дисплазией. Это связано с развитием технологий выхаживания недоношенных детей, в том числе с массой тела менее 1 кг и гестационным возрастом менее 30 недель.

В России данные о распространенности бронхолегочной дисплазии отсутствуют. В США данная патология занимает второе место среди всех хронических бронхолегочных заболеваний детского возраста, уступая только бронхиальной астме.

Как проводят терапию

Лечение бронхолегочной дисплазии у недоношенных малышей проводится комплексно.

  • Кислородная поддержка. При проведении ИВЛ ставят максимально щадящий режим. Основная задача кислородотерапии – поддержание показателей крови в необходимых пределах: рН – 7,25, сатурация – от 90 %, парциальное давление – 50-70 мм. рт. ст.
  • Питание ребенка. У детей с дисплазией высокая метаболическая потребность. Ребенка в основном кормят через соску 7-8 раз в сутки. Рекомендованная калорийность 110-150 калорий на килограмм веса в день. Ребенку должен быть обеспечен максимальный покой, температура должна быть постоянной на уровне 36,5 °С.

Медикаментозное лечение. Для лечения детской бронхолегочной дисплазии используют различные препараты:

  • Метилксалтины – препараты, обладающие сердечно-сосудистыми эффектами, способствуют экстубации и снижению формирования БДЛ. Детям назначают «Теофиллин», «Кофеин».
  • Глюкокортикостероиды обладают противовоспалительным противоаллергическим действием. Наиболее эффективным считается применение препарата «Дексаметазон».
  • Ингаляционные кортикостероиды («Бедусонид», «Фенотерол»).
  • Растворы витаминов А и Е.
  • Антибактериальная терапия назначается индивидуально, в зависимости от тяжести состояния и возбудителя инфекционного заболевания.

Длительность госпитализации определяется тяжестью течения патологии, наличием осложнений и может продолжаться несколько месяцев. При адекватной терапии и видимой ее эффективности ребенка выписывают домой.

Клиническими рекомендациями бронхолегочной дисплазии у недоношенных детей являются:

  • Дома у детей ведется постоянный контроль прибавок роста, массы тела, психомоторного развития.
  • Ребенку в обязательном порядке проводят противогриппозную и противопневмококковую вакцинацию. Причем вакцину вводят в течение 48-72 часов после выписки.
  • Кислородозависимые дети нуждаются в домашней оксигенотерапии.
  • Малыши с тяжелым БДЛ, имеющие осложнения, должны наблюдаться у пульмонолога.
  • Дети до трех лет обязаны проходить физиопроцедуры, лечебную физкультуру.
  • Плановый осмотр педиатра и пульмонолога должен осуществляться 2-3 раза в год.
Читайте также:  Пюре из тыквы для грудничка: рецепт приготовления

Последствия и осложнения при бронхолегочной дисплазии

Преимущественное число детей, перенесших на ранних сроках жизни БЛД, страдают нарушениями дыхательной функции в старшем возрасте, при достижении подросткового возраста. Проявлениями нарушений дыхания являются следующие симптомы:

  • нарушения проводимости бронхов;
  • снижение диффузионной способности;
  • гиперинфляция;
  • гиперреактивность бронхов.

Все это приводит к следующим заболеваниям:

  • рецидивирующий бронхообструктивный синдром (РБОС);
  • острые бронхиолиты, особенно связанные с респираторно-синцитиальной вирусной инфекцией;
  • хроническая дыхательная недостаточность;
  • ателектазы;
  • синдром хронической микроаспирации;
  • пневмония.

Описанные сочетания бронхолегочной дисплазии с синдромом крупа, врожденными пороками развития легких, трансформация в хронический бронхиолит с облитерацией (ХбсО), бронхиальную астму, рецидивирующий обструктивный бронхит (РОБ).

Приложение в. информация для пациентов

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) – это заболевание легких, формирующееся в течение первого месяца жизни преимущественно у недоношенных детей, получающих респираторную поддержку (ИВЛ, СРАР). Диагноз БЛД устанавливается детям, нуждающимся в дополнительном кислороде при самостоятельном или аппаратном дыхании, в возрасте 28 дней и старше.

В настоящее время выделяют классическую и новую формы заболевания. Классическая БЛД формируется у доношенных или поздненедоношенных (старше 32 недели гестации при рождении) детей и протекает с выраженным фиброзом легких. Часто возникает у детей, заглатывающих околоплодные воды с меконием при рождении.

Новая форма БЛД характерна для глубоконедоношенных детей с гестационным возрастом на момент рождения от 22 до 32 недель, получивших препараты сурфактанта для защиты легочной ткани. Эта форма БЛД протекает, как правило, без выраженных фиброзных изменений, с волнообразными бронхообструктивными проявлениями, она чаще дает благоприятные исходы.

Исход БЛД зависит от тяжести течения заболевания и определяется к 3 годам жизни ребенка. Возможен исход в клиническое выздоровление. При тяжелом течении БЛД к 3-хлетнему возрасту дети формируют рецидивирующую или хроническую бронхолегочную патологию.

Для лечения БЛД и предотвращения обострения заболевания показаны профилактика ОРВИ, ингаляционная терапия кортикостероидами и бронходилататорами, при необходимости – антибактериальная терапия.

Предотвращение тяжелых обострений БЛД путем сезонной пассивной иммунизации против РСВИ определяет благоприятный исход заболевания и улучшает качество жизни детей с БЛД, предотвращая их инвалидизацию.

Профилактика и лечение

Само заболевание в настоящее время не лечится. Лечение направленно на борьбу с симптомами. При необходимости ребенку назначаются антибиотики, Проводятся реанимационные процедуры.

Читайте:

Желтуха у недоношенных новорожденных

Ретинопатия новорожденных

Болезнь Гиршпрунга у детей: симптомы

Симптомы муковисцидоза у детей

Аспергера синдром: признаки

Язвенно-некротический энтероколит у новорожденных

Недоношенный ребенок 7 месяцев: последствия

В качестве профилактики бронхолегочной дисплазии у недоношенных рекомендуется будущей маме беречь себя во время беременности, чтобы не спровоцировать преждевременные роды. Принимать витамины и все необходимые микроэлементы, жиры и углеводы. Если существует угроза выкидыша, то женщине назначают глюкокортикостероиды, чтобы ускорить выработку сурфактантов.

Автор записи: mamaexpert

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.