Причины возникновения геморрагической болезни новорожденных, лечение и последствия

Что такое геморрагическая болезнь?

Геморрагическая болезнь новорожденных — патология, связанная с функцией свертываемости крови. Она развивается из-за дефицита в организме новорожденного витамина К. Процент заболеваемости невысок — 0,3-0,5% всех малышей рождаются с недугом. Витамин К — важная составляющая процесса свертываемости крови. Он вырабатывается у новорожденного на 4-5 сутки после появления на свет.

Нехватка вещества быстро дает о себе знать. Качество свертываемости значительно ухудшается, и развивается повышенная кровоточивость. На фоне этого у ребенка проявляется особый диатез. Кровоподтеки, признаки кровотечения являются главными симптомами геморрагической болезни.

Геморрагическая болезнь новорождённых: симптомы и лечение. геморрагический синдром у новорожденных: лечение, причины, симптомы, признаки

Геморрагическая болезнь новорождённого, которая также относится к данному виду синдромов — редкая проблема кровотечения, могущая возникнуть после рождения. Она классифицируется в зависимости от сроков первых симптомов как ранняя, классическая или поздняя.

Это состояние вызвано дефицитом витамина К поэтому геморрагические болезни новорождённого часто называют дефицитом VKDB — vitamin K deficiency bleeding. Этот синдром является потенциально опасным для жизни состоянием.

Витамин К играет ключевую роль в свёртывании крови. Поскольку он плохо передаётся от матери к ребёнку во время беременности, большинство младенцев рождаются с низким запасом этого необходимого вещества в их системе.

Классификация геморрагической болезни новорождённого

VKDB классифицируется в соответствии со сроками первых симптомов:

  • раннее начало происходит в течение 24 часов после рождения;
  • классическое начало происходит в течение двух — семи дней;
  • позднее начало происходит в течение двух недель до шести месяцев.

Раннее начало VKDB происходит в течение первых 24 часов после рождения. Риск развития этого состояния у ребёнка выше, если мать принимает определённые лекарства во время беременности, в том числе:

  • антисептические препараты, которые мешают метаболизму витамина К, такие как фенитоин, фенобарбитал, карамезепин или пирамидон;
  • препараты для прореживания крови, такие как варфарин (кумадин) или аспирин;
  • антибиотики, такие как цефалоспорины;
  • противотуберкулёзные препараты.

Механизмы, с помощью которых противосудорожные и противотуберкулёзные препараты вызывают дефицит витамина К у новорождённых, не до конца поняты, но ограниченные исследования показывают, что кровотечение может быть предотвращено путём введения витамина К матери в последние 2–4 недели беременности. Инъекция, указанная после рождения для лечения раннего VKDB, может быть слишком запоздалой, чтобы предотвратить это заболевание, особенно если добавка витамина К не была представлена во время беременности.

Классическое кровотечение обычно происходит через 24 часа и уже в первую неделю жизни. Классическое кровотечение наблюдается у младенцев, которые не получали профилактического витамина К при рождении.

Читайте также:  ISOFIX — простая и надежная система крепления детских автокресел

Распространённость классического кровотечения колеблется от 0,25–1,7 случаев на 100 родов.

Позднее начало VKDB наблюдается у детей до 6 месяцев. Эта форма также чаще встречается у младенцев, которые не получили витамин К. К факторам риска относятся:

  • низкий уровень витамина К в грудном молоке
  • биллиарная атрезия, которая вызывает медленный поток жёлчи
  • кистозный фиброз
  • целиакиия
  • хроническая диарея
  • гепатит
  • А1-антитрипсиновый дефицит, который может вызывать заболевания лёгких и печени
  • Обычно это происходит в возрасте от 2 до 12 недель; однако, позднее начало кровотечения может наблюдаться до 6 месяцев после рождения.
  • Поздний геморрагический синдром чаще всего встречается у тех грудных детей, что не получили витамин К при рождении.
  • Промышленные загрязнители в грудном молоке также замешаны в развитии позднего геморрагического синдрома.
  • Более половины из этих детей имеют острые внутричерепные кровоизлияния.

Классификация геморрагических заболеваний

По патогенезу различают следующие группы геморрагических заболеваний и синдромов:

Обусловленные первичным поражением сосудистой стенки с возможным вторичным развитием коагуляционных и тромбоцитарных нарушений.

К этой группе относят наследственную геморрагическую телеангиэктазию Рандю-Ослера, синдром Элерса-Данло, синдром Марфана, гигантские Гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт, геморрагический васкулит Шёнляйна-Геноха, эритемы, геморрагические лихорадки, гиповитаминозы С и В и др.

  1. 2.
  2. Обусловленные первичным поражением мегакариоцитарно-тромбоцитарного ростка.
  3. Тромбоцитопении: перераспределение тромбоцитов и их депонирование в селезёнке; повышенное разрушение (например, при СКВ; к этой группе также относят идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру); повышенное потребление тромбоцитов и образование тромбов (ДВС, тромбо-тическая тромбоцитопеническая пурпура); применение некоторых Л С.

Тромбоцитопатии: состояния, характеризующиеся аномальными тромбоцитам и/или нарушением их функций. Наиболее распространённые среди них – тромбастения Глянцманна и болезнь фон Виллебранда.

Обусловленные нарушениями свёртывания крови (коагулопатии):

  • наследственные коагулопатии: гемофилия А, гемофилия В, болезнь фон Виллебранда, дефицит факторов свёртывания крови;
  • приобретённые коагулопатии: витамин К-зависимые коагулопатии (возникают при недостаточности функции печени, нарушении всасывания витамина К, алиментарной недостаточности витамина К, приёме ЛС, таких, как кумарин), ДВС, патология печени (приводит к дефициту многих факторов свёртывания), патологические ингибиторы свёртывания (“волчаночный” антикоагулянт; специфические ингибиторы свёртывания – AT, специфичные к отдельным коагуляционным белкам);
  • нарушения стабилизации фибрина, повышенный фибринолиз, в том числе при лечении прямыми и непрямыми антикоагулянтами, фибринолитиками (стрептокиназой, урокиназой, алтеплазой и др.);
  • другие приобретённые расстройства свёртывания: дефицит факторов свёртывания крови может возникать при соматических заболеваниях (например, при амилоидозе – дефицит фактора X).

Обусловленные комплексными нарушениями различных звеньев свёртывающей системы крови (острые синдромы ДВС).

Как особую группу выделяют различные формы так называемой артифициальной кровоточивости, вызываемой самими больными (например, при психических расстройствах) путём механической травматизации тканей (нащипывание или насасывание синяков, травмирование слизистых оболочек и т.д.), приёмом ЛС геморрагического действия (чаще всего антикоагулянтов непрямого действия: кумаринов, фенилина и пр.), самоистязанием или садизмом.

Читайте также:  От чего помогает мазь Виферон

Клиническая картина

Симптомы заболевания напрямую зависят от его формы. Так, для раннего варианта геморрагической болезни характерны следующие проявления:

  • мелена — черный полужидкий стул;
  • кефалогематомы — особые кровоизлияния на голове;
  • геморрагическая сыпь;
  • кровотечение в легких;
  • гематемезис — кровавая рвота.

Самым главным проявлением, в свою очередь, является начало заболевания в первые сутки жизни ребенка. Классический вариант геморрагической болезни характеризуется следующими симптомами:

  • возникновение кровотечений со 2 по 7 день жизни;
  • длительное кровотечение после отпадения пуповины;
  • рвота с кровью;
  • кровоизлияния в головной мозг.

Поздний вариант заболевания, возникающий после 14 дней жизни, протекает с таким грозным осложнением, как геморрагический шок. Также при данном варианте течения болезни возможно выявление следующих симптомов:

  • частые внутричерепные кровоизлияния;
  • экхимозы;
  • после инъекций отмечаются длительные кровотечения.

За несколько дней до появления первого внутричерепного кровоизлияния на коже или слизистых оболочках появляются характерные геморрагические высыпания. Чаще всего они локализуются в области нижних конечностей.

Витамин К2 продуцируется бактериями нормальной микрофлоры кишечника. Поэтому при дисбактериозе может отмечаться значительный дефицит данной формы витамина.

Предшественником внутричерепного кровоизлияния является внезапный, болезненный, однако непродолжительный плач. Сразу после этого начинается рвота. В некоторых случаях в рвотных массах может присутствовать кровь.

Постепенно дети становятся апатичными и не реагируют на воздействие извне. Возможно развитие судорожного синдрома.

Таким образом, клиническая картина заболевания достаточно разнообразна, однако самым главным проявлением являются частые кровотечения.

Методы диагностики

Эффективное лечение геморрагической болезни новорожденных начинается с диагностики. Чем раньше она будет проведена, тем больше шансов на качественную жизнь ребенка в дальнейшем. Самым информативным считается анализ крови, в дополнение к нему всегда назначаются УЗИ брюшной полости и нейросонография:

Диагностика Суть исследования
Общий анализ крови(ОАК) Выявляется уровень гемоглобина и эритроцитов, тромбоцитов. При геморрагическом заболевании концентрация первых двух факторов значительно снижена, а количество тромбоцитов не выходит за пределы нормы.
Анализ мочи, исследование кала Проводится для выявления скрытых кровотечений и кровяных примесей в биоматериале.
Коагулограмма, или оценка свертываемости крови При наличии патологии время свертываемости превышает 4 минуты.
УЗИ, нейросонография Выявляются кровоизлияния в надкостницу черепных костей, в ткани центральной нервной системы и прочие органы и системы.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: эритроциты в моче ребенка: таблица нормы по возрастам

Чтобы дифференцировать заболевание от похожих по симптоматике патологий, среди которых «синдром заглатывания крови матери», гемофилия, тромбоцитопения, болезнь Виллебранда, дополнительно проводится проба Апта. Рвотные массы и кал с кровяными примесями разбавляют водой и получают розовый раствор с содержанием гемоглобина.

Первая помощь

Оказание первой помощи, как известно, может спасти жизнь, и при геморрагических синдромах у новорожденных — это не исключение. Рекомендуются такие мероприятия:

  1. Остановить кровотечение. Для этого понадобятся давящие повязки (если идет кровь из вен), любая емкость со льдом (при внутреннем кровоизлиянии), турунды или тампоны (если течет из носа), жгут (при артериальном кровотечении).
  2. Ввести струйно или капельно в вену аминокапроновую кислоту.
  3. Влить кровозамещающие средства: декстран, солевой раствор или препарат плазмы.
  4. Постоянно контролировать все показатели: дыхание, температура тела, пульс и артериальное давление.
  5. В обязательном порядке стоит госпитализировать ребенка в больницу.
Читайте также:  Сумамед® форте (Sumamed® forte)

Первичная диагностика

Диагностика кожно-геморрагического синдрома у новорожденных проходит путем выяснения факторов, а также подробного обследования, исследование лабораторных результатов. После сбора анамнеза педиатр предположительно должен обнаружить:

  • прием лекарственных препаратов матерью;
  • нарушения питания;
  • заболевания, которые могут привести к геморрагическому синдрому у ребенка.

Помимо этого, педиатр задает вопросы о первой симптоматике болезни ребенка и интенсивности ее проявления. При геморрагическом синдроме у новорожденных протокол заполняется после всевозможных исследований организма.

Затем проводится физикальное обследование, то есть осмотр и оценка состояния сознания ребенка, его двигательная активность. Такой осмотр сможет определить геморрагии на коже, желтуху, а также геморрагический шок.

По каким причинам возникает у новорожденных?

Существует несколько причин возникновения болезни: первичные и вторичные. Отнесение причин патологии к одному из указанных типов зависит от того, на каком этапе беременности и родов возникла проблема.

Первичные причины Вторичные причины
  • прием запрещенных препаратов в период беременности;
  • нарушения работы печени и желудочно-кишечного тракта;
  • в период вынашивания диагностировался токсикоз, а на поздних сроках — гестоз беременных;
  • незрелость пищеварительной системы ребенка;
  • непроходимость витамина К через плаценту;
  • нехватка витамина К в грудном молоке кормящей матери.
  • преждевременные роды;
  • кислородное голодание ребенка в утробе матери;
  • длительный примем антибиотиков.

Чтобы определить причину геморрагической болезни новорожденных, необходимо провести диагностику.

ЧИТАЕМ ТАКЖЕ: геморрагический васкулит у детей: причины, симптомы и лечение

Последствия недуга

Какие бывают последствия и сколько лечить по времени геморрагический синдром у новорожденных? Это будет зависеть от того, как скоро родители обратили внимание на внешние и внутренние изменения ребенка. Среди всевозможных последствий можно выделить самые распространенные:

  • кровоизлияния в мозг;
  • надпочечную недостаточность;
  • обильные внутренние кровотечения;
  • нарушения сердечной системы;

Нередко последствием также выступает гиповолемический шок, и проявляется он в виде повышенной температуры тела, бледности покровов кожи, пониженного артериального давления и общей слабости.

Чтобы всего этого не допустить, как только появились первые признаки геморрагического синдрома, обязательно нужно как можно скорее обратиться к врачам.

Причины развития

Геморрагическая болезнь новорожденных, помимо нехватки витамина К, может развиваться на фоне следующих состояний:

  • нехватка альфа-1 антитрипсина;
  • гепатит;
  • недоразвитие желчевыводящих путей;
  • муковисцидоз;
  • целиакия;
  • дисбактериоз.

Вышеуказанные состояния опосредованно ведут к нарушению образования факторов свертывания крови, что приводит к формированию позднего варианта геморрагической болезни. Основными факторами развития классической формы заболевания в большей мере является неправильное грудное вскармливание или же его отсутствие.

Автор записи: mamaexpert

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.