Какова симптоматика болезни Гиршпрунга и способы её лечения?

Реабилитация

  • Специфических методов реабилитации пациентов с болезнью Гиршпрунга нет.
  • Послеоперационных больных рекомендуется вести как общехирургических пациентов. […]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности рекомендации – 4)

  • Если в процессе хирургического лечения была сформирована кишечная стома, то меры медицинской реабилитации рекомендованы направить на восстановление естественного пассажа кишечного содержимого по ЖКТ. При этом характер оперативного вмешательства и объем резекции толстой кишки определяются по изложенным выше принципам (см. п.п. 3.2.1.1 – 3.2.1.2). […]

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности рекомендации – 4)

  • Всем пациентам, которым в процессе хирургического лечения была сформирована кишечная стома рекомендуется консультация и наблюдение специалистом по реабилитации стомированных пациентов. […]

https://www.youtube.com/watch?v=B3rrzpbJCQw

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности рекомендации – 4)

1 Диспансерное ведение

Цель мониторинга — оценка функциональных результатов лечения, а также выявление и коррекция поздних послеоперационных осложнений.

  • Учитывая вероятность формирования стриктуры колоректального анастомоза в ранние сроки после операции, рекомендовано проводить осмотр пациентов еженедельно после выписки из стационара в течение 1 мес.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности рекомендации – 4)

  • В дальнейшем рекомендовано больным обращаются для контрольного осмотра 1 раз в 3 мес. в течение 1 года.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности рекомендации – 4)

  • Через 1 год после операции кроме клинического осмотра для определения функционального состояния толстой кишки и исключения рецидива мегаколон рекомендовано проведение рентгенологического исследования желудочно-кишечного тракта. Оно должно включать в себя:
    • Ирригоскопия
    • Проведение пассажа бария по ЖКТ

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности рекомендации – 4)

  • Кроме этого, при наличии признаков нарушения функции держания кишечного содержимого рекомендовано проводить физиологическое исследование ЗАПК.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности рекомендации – 4)

  • При отсутствии поздних послеоперационных осложнений, требующих оперативной или консервативной коррекции, диспансерное наблюдение за пациентами рекомендовано осуществлять 1 раз в год в течение 3-х лет. В дальнейшем пациенты снимаются с диспансерного наблюдения, обращение к специалистам рекомендовано при появлении кишечной симптоматики.

Уровень убедительности рекомендации С (уровень достоверности рекомендации – 4)

Болезнь гиршпрунга у детей

Болезнь Гиршпрунга у детей также известна медицинской науке как врожденный мегаколон или аганглиоз. Эта патология встречается достаточно редко, но имеет серьезные и иногда фатальные последствия для пациента. Среди аномалий развития органов ЖКТ, напротив, данное заболевание является достаточно распространенным и хорошо изученным.

Патология чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, а также является не единственным пороком развития у конкретного ребенка. В 9% всех клинических случаев болезнь Гиршпрунга диагностируется у детей с синдромом Дауна. Впервые данная патология описана в 1888 году педиатром Гиршпрунгом.

Болезнь Гиршпрунга представляет собой аномалию толстого кишечника, при которой отсутствуют или недостаточно развиты нервные сплетения в мышечном или подслизистом слое. Стоит заметить, что изменениям может быть подвержена вся толстая кишка или отдельные ее сегменты. Из-за особенностей строения нарушаются функции толстого кишечника, что и приводит к различным осложнениям.

Чаще заболевание диагностируют в возрасте пациента до 10 лет. Ранняя диагностика позволяет избежать тяжелых осложнений. Причины заболевания и сегодня являются предметом споров в научных кругах. Среди наиболее вероятных причин развития патологии можно отметить следующие:

  • наследственность;
  • влияние внутриутробных инфекций;
  • акушерские патологии и хронические болезни во время вынашивания беременности;
  • сахарный диабет беременных и т.д.

Принято считать, что аномалии развития, вызывающие болезнь Гиршпрунга, формируются в первом триместре беременности – на 7-12 неделе. Впоследствии внутриутробные аномалии развития приводят к тому, что нарушается перистальтика кишечника, расширение ее верхних отделов и задержка каловых масс.

Читайте также:  Можно ли применять "Мирамистин" при беременности в 1 триместре?

Клинические проявления патологии

Симптомы зависят от того, какой участок толстого кишечника оказывается лишенным ганглиев. Проявления болезни Гиршпрунга у взрослых и детей также отличаются. Симптомы заболевания у взрослых включают в себя:

  • невозможность самостоятельной дефекации, преследующую человека с раннего детства;
  • отсутствие позывов на выход стула;
  • повышенное газообразование;
  • боли в животе, интенсивность которых увеличивается по мере задержки стула.

Болезнь Гиршпрунга у детей раннего возраста имеет такие симптомы, как неотхождение мекония (первородного кала), рвота с вкраплениями желчи, различные нарушения дефекации, метеоризм. У ребенка старшего возраста заболевание можно определить, наблюдая следующие симптомы:

  • гипотрофию;
  • деформацию грудной клетки;
  • камни в стуле;
  • развитие анемии вследствие постоянных потерь крови при дефекации;
  • замедленное развитие из-за ухудшения всасываемости питательных веществ;
  • лихорадку;
  • симптомы интоксикации.

В любом возрасте патология будет беспокоить периодическими вздутиями брюшной полости и эпизодами отравления организма токсинами. Косвенно заболевание можно определить по полной или частичной гетерохромии – неодинаковой окраске разных участков радужной оболочки глаз. Эта особенность объясняется недостаточным или чрезмерным количеством пигмента меланина.

Методы лечения

Лечение болезни Гиршпрунга у детей может быть консервативным или оперативным. К сожалению, без хирургического вмешательства крайне редко удается обойтись. Но если все же диагностирована сегментарная или ректальная форма заболевания, врачи назначают консервативное лечение. Что оно включает в себя?

  1. Лечебную диету. В меню больного включается большое количество продуктов, обладающее слабительным действием. Это овощи, фрукты, каши и кисломолочные продукты.
  2. Лечебная физкультура. Она включается комплект специальных упражнений, способствующих расслаблению перистальтики.
  3. Массаж живота.
  4. Сифонные и очистительные клизмы. Есть мнение, что делать ребенку клизмы слишком часто вредно для его здоровья. Но когда организм малыша зашлакован отходами, это вредит ему еще больше, ведь происходит самоотравление организма изнутри. Даже если ребенок, страдающий болезнью Гиршпрунга, самостоятельно ходит в туалет, его кишечник очищается не до конца. По этой причине врачи все же рекомендуют делать клизмы, чтобы максимально очистить детский организм от токсинов.
  5. Вливание электроличных и белковых растворов. Эта процедура назначается в том случае, если организм не усваивает полезные вещества, получаемые вместе с пищей.

Консервативные методы лечения также используют, как подготовку перед хирургическим вмешательством. К сожалению, операция – это единственный метод, который позволяет ребенку полностью избавиться от недуга. Операцию при болезни Гиршпрунга у детей проводят даже новорожденным малышам. Если болезнь не развивается слишком стремительно, назначают плановую операцию, которая проводится в 2 этапа. По возможности хирургическое вмешательство лучше отложить до 2-4 лет.

Приложение а2. методология разработки клинических рекомендаций

Целевая аудитория клинических рекомендаций:

  1. Врачи-колопроктологи.
  2. Врачи-гастроэнтерологи.
  3. Врачи-хирурги.
  4. Студенты медицинских ВУЗов, ординаторы, аспиранты.

В данных клинических рекомендациях все сведения ранжированы по уровню достоверности (доказательности) в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме.

Таблица 1.Уровни достоверности доказательности.

Уровень достоверности

Тип данных

Мета анализрандомизированных контролируемых исследований (РКИ)

1b

Хотя бы одно РКИ

Хотя бы одно хорошо выполненное контролируемое исследование без рандомизации

2b

Хотя бы одно хорошо выполненное квазиэкспериментальное исследование

3

Хорошо выполненные не экспериментальные исследования: сравнительные, корреляционные или «случай-контроль»

4

Экспертное консенсусное мнение либо клинический опыт признанного авторитета

Таблица 2.Уровни убедительности рекомендаций.

Уровень убедительности

Основание рекомендации

А

Основана на клинических исследованиях хорошего качества, по своей тематике непосредственно применимых к данной специфической рекомендации, включающих по меньшей мере одно РКИ

В

Основана на результатах клинических исследований хорошего дизайна, но без рандомизации

С

Составлена при отсутствии клинических исследований хорошего качества, непосредственно применимых к данной рекомендации

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клинические рекомендации обновляются каждые 3 года.

Список литературы

  1. Воробьев Г.И. Мегаколон у взрослых (клиника, диагностика и хирургическое лечение): Дис. … д-ра мед наук. — М., 1982. — 402 с.
  2. Butler Tjaden N.E., Trainor P.A. The developmental etiology and pathogenesis of Hirschsprung disease // Transl. Res. — 2020, Mar 22. — doi: pii: S1931–5244. —Vol. 13. — Р. 71–76.
  3. Borrego S., Ruiz-Ferrer M., Fern?ndez R.M., Antinolo G. Hirschsprung’s disease as a model of complex genetic etiology // Histol. Histopathol. — 2020. —Vol. 28. — P. 1117–1136.
  4. Sarsu S.B., Karakus S.C., Erdem A.U. Colon perforation caused by a foreign body in Hirschsprung disease // J. Pediatr. Surg. — 2020. — Vol. 47, N 10. — P. 15–17.
  5. Swenson O. Hirschsprung’s disease: a review // Pediatrics. — 2002. — Vol. 109, N 5. — P. 914 — 918.
  6. Aminoso C., Garc?a-Mina?r S., Mart?nez L. et al. Recurrence of Hirschsprung disease due to maternal mosaicism of a novel RET gene mutation // Clin. Genet. —2020, May. — Vol. 13. — doi: 10.1111/cge.12163.
  7. Lake J.I., Heuckeroth R.O. Enteric Nervous System Development: Migration, Diff erentiation, and Disease // Am. J. Physiol. Gastrointest, Liver Physiol. —2020. — Vol. 305. — P. G1–G24.
  8. Langer J.C. Hirschsprung disease // Curr. Opin. Pediatr. — 2020. — Vol. 25, N 3. — P. 368–374.
  9. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ачкасов С.И., Бирюков О.М. Болезнь Гиршпрунга у взрослых: 25-летний опыт клиники. Актуальные вопросы колопроктологии. — Самара, 2003. — 414 с.
  10. Baranyay F., Bogar G., Sebestyen M. Adult Hirschsprung’s disease with mental retardation and microcephaly // Orv. Hetil. — 2000. — Vol. 141, N 30. — P. 1673–1676.
  11. Amiel J., Lyonnet S. Hirschsprung’s disease, associated syndromes, and genetics: a review // J. Med. Gen. — 2001. — Vol. 38. — Р. 729–739.
  12. Fouquet V., De Lagausie P., Faure C. et al. Do prognostic factors exist for total colonic aganglionosis with ileal involvement? // J. Pediatr. Surg. — 2002. — Vol. 37,N 1. — P. 71–75.
  13. Аруин Л.И., Капуллер Л.Л., Исаков В.А. Морфологическая диагностикаболезней желудка и кишечника. — М., 1998. — 483 с.
  14. Furness J.В., Costa M. Cytoarchitectonics of the enteric nervous system // The Enteric Nervous system. —N.Y.: Churchill Livingstone, 1987. — Р. 26, 54.
  15. Вавилова Т.И., Воробьев Г.И., Жученко А.П. Гистохимическая диагностика болезни Гиршпрунга // Хирургия. — 1986. — № 3. — 15–22 С.
  16. deArrudaLourencao P.L., Takegawa B.K., Ortolan E.V. et al. A useful panel for the diagnosis of Hirschsprung disease in rectal biopsies: calretininimmunostaining and acetylcholinesterasehistochesmistry // Ann. Diagn. Pathol. —2020, May 14. — Vol. 13. — Р. 26–29.
  17. Hanneman M.J., Sprangers M.A., Mik E.L., van Heurn L.W. Quality of life in patients with anorectal malformation or Hirschsprung’s disease // Dis. ColonRectum. — 2001, Nov. — P. 1650–1660.
  18. Yee L.M., Mulvihill S.J. Neuroendocrine disorders of the gut // West. J. Med. — 1995. — Vol. 163, N 5. — P. 454–462.
  19. Crocker N.L., Messmer J.M. Adult Hirschsprung’s disease // Clin. Radiol. —1991. — Vol. 44, N 4. — P. 257–259.
  20. Воробьев Г.И., Ачкасов С.И. Болезнь Гиршпрунга у взрослых. — М.:Литтерра, 2009. — С. 10–11.
  21. Gosemann J.H., Friedmacher F., Ure B., Lacher M. Open versus transanal pull-through for Hirschsprung disease: a systematic review of long-term outcome // Eur. J. Pediatr. Surg. — 2020. — Vol. 23, N 2. — P. 94–102.
  22. Jones O.M., Brading A.F., Mortensen N.J. Role of nitric oxide in anorectal function of normal and neuronal nitric oxide synthase knockout mice // Dis. Colon Rectum. — 2003. — Vol. 46, N 7. — P. 963–970.
  23. Weber T.R., Fortuna R.S., Silen M.L., Dillon P.A. Reoperation for Hirschsprung’s disease // Pediatr. Surg. — 1999. — Vol. 34, N 1. — P. 153, 156–157.
  24. WesterТ.,Hoehner J., Olsen L. Rehbein’s anterior resection in Hirschsprung’s disease, using a circular stapler // Eur. J. Pediatr. Surg. — 1995. — Vol. 5, N 6. —P. 358–362.
  25. Бирюков О.М. Клинико-морфологическая характеристика болезниГиршпрунга у взрослых: Дис. … канд. мед. наук. — М., 2006. — 191 с.
  26. Красовская Т.В., Вавилова Т.И., Кобзева Т.Н., Муратов И.Д. Диагностическая и лечебная тактика при острых формах болезни Гиршпрунга // Пробл. проктологии. — 1990. — Вып. 11. — С. 55–60.
  27. Wilkinson D., Kenny S. Anorectal function is not always normal after surgery in Hirschsprung’s disease // BMJ. — 2020. — Vol. 345. — Р. 81–92.
  28. Sharp N.E., Pettiford-Cunningham J., Shah S.R. et al. The prevalence of Hirschsprung disease in premature infants after suction rectal biopsy // J. Surg. Res. — 2020, Apr 19. — Р. 480–484.
  29. Chan G.L., Rand J.R. Nitric oxide and vasoactive intestinal polypeptide mediated non-adrenergic, non-cholinergic inhibitory transmission to smooth muscle of the rat gastric fundus // Eur. J. Pharmacol. — 1990. — Vol. 191. —P. 303–309.
  30. Moore B.G., Singaram C., Eckhoff D.E. et al. Immunohistochemical evaluations of ultrashort-segment Hirschsprung’s disease // Dis. Colon Rectum. —1996, July. — Vol. 39. — P. 817–822.
  31. Puff enberger E.G., Hosoda K., Washington S.S. et al. A missense mutation of the endothelin-B receptor gene in multigenicHirschsprung’s disease // Cell. — 1994. — Vol. 79. — Р. 1257–1266.
  32. Solomon R., AttieТ.,Pelet A. et. al. Germline mutations of the RET ligand GDNF are not sufficient to cause Hirschsprung’s disease // Nat. Genet. — 1996. —Vol. 14. — Р. 345–347.
  33. Ачкасов С.И. Аномалии развития и положения толстой кишки. Клиника, диагностика, лечение: Дис. д-ра мед. наук. — М., 2003. — 294 с.
  34. Bjornland K., Diseth Т.Н., Emblem R. Long-term functional, manometric, and endosonographic evaluation of patients operated upon with Duhamel technique // Pediatr. Surg. Int. — 1998. — Vol. 13, N 1. — P. 24–28.
  35. Загороднюк В.П. Исследование неадренергического торможения в гладких мышцах кишечника человека: Автореф. дис. … канд. мед наук. — Киев,1989. — 28 с.
  36. Emir H., Akman M., Sarimurat N. et al. Anorectalmanometry during the ineonatal period: its specifi city in the diagnosis of Hirschsprung‘s disease // Eur. J. Pediatr. Surg. — 1999. — Vol. 9. — Р. 101–103.
  37. Чепурной Г.И., Кивва А.Н. Сравнительная оценка различных способовоперативной коррекции болезни Гиршпрунга // Вестн. хир. — 2001. — № 4. —С. 62–65.
  38. Baillie C.T., Kenny S.E., Rintala R.J. et al. Long-term outcome and colonic motility after the Duhamel procedure for Hirschsprung’s disease // J. Pediatr. Surg. — 1999. — Vol. 34, N 2. — P. 325–329.
  39. Catto-Smitt A.G., Coffey C.M., Nolan T.M., Hutson J.M. Fecal incontinence after the surgical treatment of Hirschsprung’s disease // J. Pediatr. — 1995. — Vol. 127, N 6. — P. 954–957.
  40. WesterТ.,O’Briain D.S., Puri P. Notable postnatal alterations in the myenteric plexus of normal human bowel. — 1999. — Vol. 44. — Р. 666–674.
  41. Воробьев Г.И., Жученко А.П., Ефремов А.В. Поздние осложнения послеоперации Дюамеля по поводу болезни Гиршпрунга у взрослых // Пробл. проктологии. — 1991. — Вып. 12. — С. 58–62.

Автор записи: mamaexpert

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.