Содержание:
Что такое дефект межпредсердной перегородки и какие бывают формы заболевания?
ДМПП – это врожденный порок сердца, при котором правое и левое предсердие сообщаются между собой. Выделяют три вида дефекта межпредсердной перегородки:
- Открытое овальное окно. Во время внутриутробного развития у эмбриона полностью отсутствует перегородка между предсердиями. Благодаря этому, в организме плода до момента раскрытия легких происходят процессы газообмена. Впоследствии окно закрывается особым клапаном, который должен плотно примыкать к перегородке, но иногда его размеры не совпадают с размерами отверстия. Иногда различные физические или психоэмоциональные нагрузки приводят к тому, что клапан отстает от перегородки и кровь из одного предсердия попадает в другое.
- Первичный дефект межпредсердной перегородки. Это состояние ребенка характеризуется дефектами клапанов, расположенных между предсердиями и желудочками. В межпредсердной перегородке остается просвет.
- Вторичный дефект межпредсердной перегородки. У новорожденного есть нарушение строения полой верхней вены.
Не всегда ДМПП диагностируется во время рождения. Зачастую болезнь протекает бессимптомно, только на УЗИ сердца у многих взрослых обнаруживается подобная патология. Врожденные пороки сердца встречаются достаточно часто. На 1 млн. новорожденных у 600 тыс. есть проблемы с сердцем, причем диагноз ДМПП более характерен для женского пола.
Классификация дефекта межжелудочковой перегородки
Размер дефекта межжелудочковой перегородки оценивается, исходя из его абсолютной величины и сопоставления с диаметром аортального отверстия: маленький дефект составляет 1-3 мм (болезнь Толочинова–Роже), средний – равен примерно 1/2 диаметра аортального отверстия, большой – равен или превышает его диаметр.
С учетом анатомического расположения дефекта выделяют:
- перимембранозные дефекты межжелудочковой перегородки — 75% (приточные, трабекулярные, инфундибулярные) расположены в верхней части перегородки под аортальным клапаном, могут закрываться самопроизвольно;
- мышечные дефекты межжелудочковой перегородки – 10% (приточные, трабекулярные) — расположены в мышечном отделе перегородки, на значительном удалении от клапанной и проводящей систем;
- надгребневые дефекты межжелудочковой перегородки — 5% — расположены выше наджелудочкового гребня (мышечного пучка, отделяющего полость правого желудочка от его выносящего тракта), самопроизвольно не закрываются.
Классификация патологии
В кардиологической практике заболевание принято характеризовать в зависимости от места расположения дефекта:
- надгребневое заболевание диагностируется в случае расположения дефекта в нижней части перегородки;
- в средней части расположены чаще всего мышечные аномалии;
- пиремембранозное заболевание диагностируется в случае нахождения дефекта в верхней части сердечной мышцы.
Закрытие у младенцев естественным путем возможно только в первом случае. Если дефект находится в средней части, то операция не потребуется, если его размер не превышает нескольких миллиметров. В последнем случае также имеются высокие шансы самостоятельного зарастания.
Патологию данного характера в медицинской практике принято классифицировать в зависимости от размера:
- без особых симптомов и резкого ухудшения состояния здоровья проникают только болезни с малым дефектом;
- при среднем разрыве негативные проявления будут заметны в первые несколько месяцев жизни малыша;
- при большом дефекте повышен риск летального исхода.
Дефект межжелудочковой перегородки может возникнуть на фоне негативного воздействия внешних и внутренних факторов. Плод также попадает в группу риска в случае регулярного отрицательного воздействия определенных причин в период беременности.
Лечение
Изолированные дефекты межжелудочковой перегородки — самые частые врожденные пороки сердца, поэтому все педиатры должны знать, что делать при их обнаружении. В таблице показан алгоритм принятия решений, а цифры в скобках расшифровываются ниже.
ДМЖП, выявленный по шуму | |||||||
(1) Бессимптомное течение
Вывод: маленький ДМЖП |
Симптоматическое течение
Вывод: большой ДМЖП |
||||||
↓ | ↓ | ||||||
Наблюдение в течение 1 года | ЭхоКГ | ||||||
↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ||||
Шума нет Других симптомов нет Вывод: спонтанное закрытие |
Шум остается | Сопутствующих пороков нет | Сопутствующие пороки есть | ||||
↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ↓ | |||
Наблюдение не требуется | ЭхоКГ | Субаортальный, подлегочный или субтрикуспидальный дефект |
Трабекулярный или перимембранозный дефект |
Лечение сопутствующих пороков Возможно закрытие ДМЖП |
|||
↓ | ↓ | ||||||
Инфундибулярный ДМЖП ← | Операция | Консервативное лечение |
→ | (2) Результаты лечения удовлетворительные или хорошие | |||
↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ||||
Консультация кардиолога Возможна операция |
Мышечный или перимембранозный ДМЖП | Консервативное лечение неэффективно |
Консервативное лечение |
||||
↓ | ↓ | ↓ | ↓ | ||||
Наблюдение Профилактика инфекционного эндокардита |
Операция | (3) Рецидивирует сердечная недостаточность Частые пневмонии Синдром Дауна |
Результаты лечения удовлетворительные или хорошие | ||||
↓ | ↓ | ||||||
Операция | Консервативное лечение | ||||||
(4) Социальные показания← | |||||||
↓ | ↓ | ||||||
Операция | Социальных показаний к операции нет | ||||||
↓ | |||||||
(5) Окружность головы увеличивается медленно← | Консервативное лечение | ||||||
↓ | ↓ | ||||||
Операция | (6) Окружность головы увеличивается нормально | ||||||
↓ | |||||||
(7) Остается большой сброс крови слева направо← | Продолжать консервативное лечение до 1 года | ||||||
↓ | |||||||
Операция | (8)Сброс крови слева направо уменьшился | ||||||
↓ | |||||||
ЭхоКГ | |||||||
↓ | ↓ | ↓ | |||||
(9)Большой ДМЖП Легочная гипертензия |
(10) Большой ДМЖП Обструкция выносящего тракта правого желудочка |
ДМЖП уменьшился Легочной гипертензии нет | |||||
↓ | ↓ | ↓ | |||||
Операция | Операция | Профилактика инфекционного эндокардита |
1. Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки ветречаются у 3—5% новорожденных, в большинстве случаев они самостоятельно закрываются к 6—12 мес. Проводить ЭхоКГ только для подтверждения таких дефектов не нужно. Важно отметить, что при больших дефектах межжелудочковой перегородки у новорожденных в родильном доме шума не слышно, поскольку из-за высокого легочного сосудистого сопротивления сброс крови через такой дефект очень незначителен и не образует турбулентного тока крови. Поэтому шумы, указывающие на дефект межжелудочковой перегородки, выявленные в родильном доме, почти всегда вызваны маленькими дефектами.
2. Поскольку перимембранозные и трабекулярные дефекты очень часто закрываются самостоятельно, до 1 года таких детей можно вести консервативно в надежде, что операция не понадобится. Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки может происходить несколькими путями: за счет роста и гипертрофии мышечной части дефекта, смыкания дефекта из-за пролиферации эндокарда, встраивания в дефект перегородочной створки трехстворчатого клапана и пролабирования в дефект створки аортального клапана (в последнем случае бывает аортальная недостаточность).
При уменьшении дефекта систолический шум может сначала усиливаться, однако при дальнейшем уменьшении дефекта он стихает, укорачивается, становится веретенообразным, высокочастотным и свистящим, что обычно предвещает его полное закрытие. Спонтанное закрытие дефекта происходит в 70% случаев, обычно в первые три года.
У 25% дефект уменьшается, но полностью не закрывается; гемодинамически он при этом может быть почти незначим. В связи с этим, если дефект уменьшается, хирургическое лечение следует отложить в надежде на спонтанное закрытие дефекта. В таблице перечислены ситуации, в которых следует подумать о хирургическом лечении, не дожидаясь спонтанного закрытия дефекта.
3. При синдроме Дауна (трисомии по 21-й хромосоме) сосуды легких поражаются очень рано, поэтому, если дефект остается большим, операцию не откладывают.
4. В редких случаях операцию проводят по социальным показаниям. К ним относится невозможность постоянного врачебного наблюдения из-за проживания в отдаленных местностях или халатности родителей. Кроме того, за некоторыми из этих детей очень трудно ухаживать. Их необходимо кормить каждые два часа, и они требуют столько внимания, что часто страдают другие дети; иногда это приводит даже к распаду семьи.
5. При больших дефектах межжелудочковой перегородки всегда происходит задержка роста, вес обычно составляет ниже 5-го, а рост ниже 10-го процентиля. Однако после спонтанного или хирургического закрытия дефекта происходит резкий скачок роста. У большинства детей окружность головы нормальная, но иногда ее увеличение резко замедляется к 3—4 мес.
6. В отсутствие перечисленных выше причин, требующих раннего хирургического лечения, операцию можно отложить до 1 года в надежде, что дефект закроется или станет меньше.
7. Если к 1 году остается большой сброс крови слева направо, хирургическую коррекцию не проводят только при наличии особых обстоятельств, поскольку в дальнейшем значительно возрастает риск необратимого повреждения сосудов легких. К 2 годам необратимое повреждение сосудов легких происходит у трети детей.
8. При уменьшении сброса крови состояние улучшается; ослабевает пульсация в области сердца, уменьшаются размеры сердца, ослабевает или исчезает мезодиастолический шум, ослабевает или изменяется систолический шум, уменьшается и исчезает тахипноэ, улучшается аппетит, ускоряется рост, снижается потребность в медикаментозном лечении.
Однако следует помнить, что улучшение может быть вызвано не только уменьшением дефекта межжелудочковой перегородки, но и поражением сосудов легких и, реже, обструкцией выносящего тракта правого желудочка. Для определения дальнейшей тактики на этой стадии необходимо провести ЭхоКГ, а иногда и катетеризацию сердца.
9. Тяжелое поражение сосудов легких при дефекте межжелудочковой перегородки редко развивается в возрасте до 1 года. Однако иногда такое возможно, поэтому, если сброс крови слева направо снижается, необходимо провести обследование. При поражении сосудов легких сброс крови слева направо отсутствует или очень мал, при этом в течение нескольких лет может не быть и сброса крови справа налево.
Однако обычно к 5—6 годам усиливается цианоз, особенно во время физической нагрузки (синдром Эйзенменгера). При развитии тяжелой легочной гипертензии легочный ствол заметно расширяется, а легочный сосудистый рисунок, образованный периферическими сосудами, беднеет. В некоторых случаях поражение сосудов легких может прогрессировать очень быстро, вызывая необратимую легочную гипертензию к 12—18 мес; допустить это нельзя ни в коем случае.
10. Гипертрофия и обструкция выносящего тракта правого желудочка развивается обычно довольно быстро, поэтому сброс крови слева направо может наблюдаться очень короткое время. Затем появляется цианоз, сначала при физической нагрузке, а потом и в покое; клиническая картина может напоминать тетраду Фалло.
При обструкции выносящего тракта правого желудочка вероятность спонтанного закрытия дефекта межжелудочковой перегородки мала. Сброс крови справа налево может осложниться тромбозами и эмболиями сосудов головного мозга и абсцессами мозга, а гипертрофия выносящего тракта усложняет операцию; поэтому закрытие дефекта, а при необходимости — резекцию фиброзной и мышечной ткани выносящего отдела правого желудочка проводят по возможности рано.
При первичном хирургическом закрытии дефектов межжелудочковой перегородки летальность очень низка. Если первичное закрытие невозможно из-за множественных мышечных дефектов или других осложняющих обстоятельств, проводят хирургическое сужение легочного ствола, что уменьшает сброс крови слева направо, снижает легочный кровоток и давление в легочной артерии и устраняет сердечную недостаточность.
Патогенез нарушения кровообращения при дмжп
Межжелудочковая перегородка возникает из трех различных структур, формирование её завершается к 4-5 недели беременности. Если срастания не происходит – между желудочками остается отверстие (дефект).
Он может оказаться единственной аномалией развития сердца (изолированным пороком) либо сочетаться с другими врожденными изменениями анатомии, входить в структуру комбинированного порока.
Сегодня мы говорим лишь о первом варианте.
В первые часы жизни вашего ребенка, после того, как малыш задышал, изменяется вся система его кровотока. Включение большого и малого кругов кровообращения «заставляет» сердце младенца перестроить свою работу:
- Значительно повышается давление в левом желудочке.
- При ДМЖП часть крови попадает не только в аорту, но и в правый желудочек, создавая для последнего дополнительную нагрузку. Специалисты называют этот процесс сбросом крови «слева — направо» (из левой половины сердца – в правую).
- Правый желудочек «вынужден» функционировать интенсивнее, чтобы перекачать «лишнюю» кровь.
Изменения гемодинамики напрямую зависят от величины и локализации дефекта. Отверстие малых размеров может закрыться у ребенка к 4-5 годам жизни самостоятельно (спонтанно). Обычно в 65-75% случаев так и происходит. При обширных дефектах «страдает» не только правый желудочек. Возрастает давление в малом круге кровообращения, возникает легочная гипертензия.
Организм малыша попытается компенсировать нагрузку:
- Увеличивается масса желудочков.
- Утолщаются стенки крупных и мелких артерий.
- Благодаря этим механизмам давление в обоих желудочках сравнивается. Несмотря на имеющееся отверстие, сброса крови какое-то время не происходит.
- Постепенно защитные силы организма истощаются, и давление в правом желудочке становится больше, чем в левом.
- Венозная кровь через дефект начнет поступать в большой круг кровообращения – синдром Эйзенменгера. Возникает декомпенсация порока. Клинически данный процесс проявляется тем, что ребенок начинает «синеть».
К счастью, при ранней диагностике и своевременном оперативном лечении этого не происходит, даже если ДМЖП имеет большие размеры. Поэтому постарайтесь прислушаться к советам своего врача.
Конечно, самой лучшей операцией хирурги считают ту, которую больному делать не нужно.
Но дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного требует тщательного обследования, консультаций специалистов, дифференцированного подхода к ведению пациентов.