Тимомегалия? — запись пользователя MsBoo (id2657417) в сообществе Здоровье новорожденных в категории Разное —

Тимомегалия у ребенка: что это такое

Тимомегалия – это аномальное явление, при котором наблюдается гипертрофия вилочковой железы. С учетом того, что новорожденные дети наиболее подвержены негативному воздействию окружающей среды и различным инфекциям, родители должны следить за состоянием вилочковой железы. В частности, увеличение в размерах и некорректная работа органа – сигнал к действиям.

В большинстве случаев тимомегалия протекает бессимптомно, но если тимус слишком разрастается, патология может провоцировать боль за грудиной. Кроме того, заболевание вызывает угнетение иммунитета, поэтому требуется наблюдение у врача.

В медицинской практике тимомегалию разделяют на 3 степени, которые определяют по кардиотимикоторакальному индексу (ККТИ):

  • 1 степень – ККТИ составляет 0,33-0,37;
  • 2 степень – ККТИ составляет 0,37-0,42;
  • 3 степень – ККТИ выше 0,42.

ККТИ высчитывает специалист по рентгенограмме, которая отображает площадь тени зобной железы. При 1 степени заболевания тимус занимает ½ часть грудной клетки, при 2 степени – не больше ¾, при 3 степени тимомегалии железа занимает более ¾ площади грудной клетки. При определении степени тимомегалии у детей до года врач может опираться и на массу зобной железы.

Лечебно-профилактические мероприятия у детей с синдромом платтера

У детей с синдромом Платтера специальных лечебных мероприятий, направленных на уменьшение размеров вилочковой железы, проводить не следует. Исключение составляют лишь те редкие случаи, при которых у детей развивается синдром сдавления средостения. При появлении признаков сдавления средостения с целью тимолитического действия показано назначение глюкокортикостероидных гормонов (преднизолон из расчета 1–2 мг/кг/cут внутрь или гидрокортизон по 5–10 мг/кг/сут внутримышечно) до наступления стойкого клинического эффекта (в среднем препарат назначается на 3–5 дней).

При возникновении у детей с синдромом Платтера различных заболеваний лечение последних проводится в рамках терапии соответствующих нозологических форм. Следует, однако, иметь в виду, что у указанного контингента пациентов (в связи с существованием целого ряда особенностей) чрезвычайно легко развиваются первичный инфекционный токсикоз и более или менее выраженные проявления надпочечниковой недостаточности.

Проявляющийся в клинике гипертермическим, энцефалическим, менингеальным, кардиоваскулярным или гипервентиляционным синдромами или их сочетаниями первичный инфекционный токсикоз требует проведения общепринятых в таких случаях мероприятий. Однако в связи со склонностью детей с синдромом Платтера к задержке жидкости и с высокой проницаемостью стенок их сосудов (в том числе и за счет эндогенной недостаточности глюкокортикостероидов в условиях инфекционного стресса) явления отека (набухания) мозга, лежащие в основе развития первичного инфекционного токсикоза, у них могут развиваться чрезвычайно бурно.

Несмотря на существование у детей с синдромом Платтера некоторой гипофункции коры надпочечников, при отсутствии воздействия стресса они бывают достаточно адаптированы к обычным условиям жизни. В условиях воздействия стресса, в том числе и инфекционного, положение меняется. Стрессовые ситуации нередко приводят к клиническим проявлениям надпочечниковой недостаточности, что может создать угрозу для жизни ребенка.

В условиях воздействия стресса клинически выраженные проявления надпочечниковой недостаточности чаще всего возникают у детей в возрасте от 4 мес до 4–5 лет жизни. Как правило, они наблюдаются во второй половине дня (чаще после 21–22 ч) в первую-вторую и/или в период реконвалесценции — на 2–3-й неделе от начала заболевания.


Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности характеризуется вялостью, сонливостью, появлением «мраморности» кожных покровов, похолоданием конечностей, появлением участков ограниченного цианоза.

В остром периоде инфекционного заболевания на высоте температурной реакции обычно маскируется такое проявление острой надпочечниковой недостаточности, как гипотермия. Вместе с тем этот симптом одним из первых обращает на себя внимание в периоде реконвалесценции. Наряду с температурой тела ниже 36°С, у детей появляется выраженная бледность кожных покровов, холодный пот, снижение артериального давления. При отсутствии своевременной помощи может наступить летальный исход.

Читайте также:  Круги для купания младенцев в Балашихе

Лечебные мероприятия при возникновении указанного состояния заключаются в согревании ребенка, энтеральном и парентеральном введении аскорбиновой кислоты в разовой дозе от 0,1 до 0,5 г. Желательно давать ребенку крепко заваренный чай. При недостаточном эффекте указанных мероприятий или при полном его отсутствии назначаются глюкокортикоидные гормоны: преднизолон из расчета 0,5 мг/кг или гидрокортизон из расчета 2,5 мг/кг на одно введение. При необходимости повторные введения глюкокортикостероидов назначаются с интервалом 4–6 ч.

В ряде случаев у детей с синдромом Платтера необходимость назначения глюкокортикостероидных гормонов возникает в процессе предоперационной подготовки к плановым хирургическим вмешательствам. Курс лечения глюкокортикостероидами в таких случаях не должен быть длительным, поскольку экзогенно введенные глюкокортикостероиды, с одной стороны, подавляют и без того сниженную функцию коры надпочечников, с другой — длительные курсы глюкокортикостероидной терапии могут препятствовать заживлению послеоперационной раны.

Наши наблюдения показали, что у указанного контингента детей бывает достаточно ввести гормоны за 30–40 мин до наркоза или до операции, проводимой без него. Преднизолон в таких случаях вводится из расчета 1 мг/кг при парентеральном введении или 0,5 мг/кг при энтеральном (на одно введение), гидрокортизон — из расчета 2,5 мг/кг (также на одно введение).

Поскольку у данного контингента детей имеет место хроническая тимическая недостаточность, они нуждаются в проведении заместительной терапии препаратами вилочковой железы. Препаратом выбора может быть тактивин — биологически активный, хорошо очищенный полипептид, получаемый из тимуса крупного рогатого скота.

Показаниями к назначению тактивина у детей с синдромом Платтера прежде всего являются часто возникающие и длительно протекающие ОРВИ, острые пневмонии, инфекционный эндокардит и другие тяжелые бактериальные инфекции, а также инфекции, обусловленные внутриклеточными и мембранными патогенами. Тактивин может назначаться через 2–3 дня от начала инфекционного процесса.

Он вводится из расчета 40 мкг/кг или 1,5–2 мкг/кг на одно введение. Препарат назначается 1 раз в день внутрикожно или подкожно в область сгибательной стороны предплечья или плеча после 16 ч. Курс лечения состоит из 5 ежедневных инъекций. После окончания лечения тактивином или другими препаратами тимуса в течение 2 мес не рекомендуется делать туберкулиновые пробы (могут появиться ложноположительные реакции) и профилактические прививки (в связи с возможностью бурной реакции со стороны лимфоидных органов).

Одним из самых сложных является вопрос о проведении профилактических прививок детям с синдромом Платтера. В целом он требует специального изучения, поскольку, с одной стороны, у многих детей этой группы нередко возникают бурные реакции на вакцинацию, включая энцефалические, кардиоваскулярные, а также обострение аллергических заболеваний.


Пока этот вопрос окончательно не решен, при проведении вакцинации и ревакцинации у детей с синдромом Платтера можно рекомендовать следующие мероприятия:

  • за 3-5 дней до и в течение такого же времени после вакцинации целесообразно назначить антигистаминные препараты в возрастных дозах;
  • непосредственно или в течение часа после введения вакцины показано однократное назначение фуросемида в возрастной дозе;
  • у часто и длительно болеющих детей до начала вакцинации целесообразно провести курс лечения препаратами тимуса; введение вакцин в таком случае следует проводить не ранее чем через 2 мес после окончания терапии препаратом тимуса;
  • детям с большой степенью увеличения тимуса не должны проводиться профилактические прививки до тех пор, пока вилочковая железа не уменьшится до естественного размера.
Читайте также:  Тошнота и диарея причины

Представленные в данной работе сведения указывают на то, что у детей и подростков с синдромом Платтера имеет место нейроэндокринно-иммунная дисфункция, ассоциированная с тимомегалией. Здесь остается много нерешенных вопросов, в частности: сохраняется ли синдром Платтера на протяжении всей жизни человека, или он присущ только детскому и подростковому возрасту?

Если это состояние сохраняется на протяжении всей жизни человека, это значит, что мы имеем дело с особой конституцией, предрасполагающей к развитию определенных заболеваний. Указанная проблема требует дальнейшего изучения с целью поиска адекватных профилактических воздействий, направленных на предотвращение развития заболеваний у лиц с указанной конституцией.

Литература

  1. Paltauf A. Uber die Bezihungen der Thymus zum plotzlichen Tod//Wien. klein. Wschr. 1889; 46: 877-880.
  2. Paltauf A. Uber die Bezihungen der Thymus zum plotzlichen Tod//Wien. klein. Wschr. 1890; 9: 172-175.
  3. Агеев А. К. Гистопатология вилочковой железы человека. Л.: Медицина, 1973. 127 с.
  4. Угрюмов В. П. Патологическая анатомия заболеваний эндокринных желез: Руководство по патологической анатомии/под ред. А. Н. Абрикосова, А. И. Струкова. М.: Медгиз, 1963. Т. 1. С. 121-127.
  5. Carr J. L. Status Thymico-limphaticus//J. Pediatr. 1945; 27: 1: 1-43.
  6. Ивановская Т. Е. Гиперплазия вилочковой железы и Status thymico-lymphaticus у детей грудного возраста//Педиатрия. 1970. № 1. С. 23-29.
  7. Кузьменко Л. Г., Тюрина Н. А. Синдром увеличенной вилочковой железы у детей /под ред. М. И. Мартыновой. М.: РУДН, 1993. 200 с.
  8. Gewolb J. et al. Thymus sitze and ist relationship to the respiratory distrese syndrome/J. Gewolb, L. K. Lebowitz, H. W. Taeusch//J. Pediatr. 1979; 95: 1: 108-111.
  9. Воеводин С. М. Возможность эхографического исследования тимуса у новорожденных детей//Вопр. охраны материнства и детства. 1989. № 4. С. 38-43.
  10. Кузьменко Л. Г. и др. Оценка величины вилочковой железы у детей первых лет жизни по данным ульразвукового сканирования//Педиатрия. 2002. № 6. С. 110-112.
  11. Ретикулярная формация//БМЭ. 3-е изд. Т. 22. С. 218-223.
  12. Вантов М. Диэнцефальная патология. София: Медицина и физкультура, 1980. 292 с.
  13. Кузьменко Л. Г. и др. Особенности сердца у детей, подростков и лиц молодого возраста с тимомегалией в анамнезе//Вестник РУДН. Серия «Медицина». 2003. № 2. С. 98-102.
  14. Азова М. М. и др. Тимомегалия и раннее инфицирование вирусами Эпштейн-Барр и цитомегаловирусами//Детские инфекции. 2004. № 4. С. 23-24.

Можно ли делать прививки при тимомегалии?

Для чего делаются прививки? Очевидно для того, чтобы выработать иммунитет к тем или иным инфекциям. Иммунная система детей с тимомегалией ослаблена и подход к вакцинации должен быть иным, не таким, как у здоровых детей.

  1. Вакцинация детям с 1-ой степенью увеличения вилочковой железы не противопоказана. Но должна предваряться витаминотерапией и гипоаллергенной диетой.
  2. Вакцинация детей, страдающих тимомегалией 2-ой степени, проводится только по показанию врача и ей предшествует гипосенсибилизирующая терапия. Это значит, что под кожу ребенку вводится вакцина в микродозе и проводится наблюдение, как реагирует организм ребенка на те, или иные штаммы. Только окончательно убедившись, что ребенок стабильно переживет вакцинацию, делается прививка в полном объеме.
  3. Вакцинация детям с тимомегалией 3-ей степени противопоказана, кроме вакцины против полиомиелита. Детки этой группы имеют отвод на 6 месяцев от всех остальных прививок. Только после проведения курса лечения совместно с невропатологом принимается решение о вакцинации. Родителям следует помнить, что нельзя оставить ребенка незащищенным от таких серьезных заболеваний, как корь, столбняк, дифтерит. Следует быть в тандеме с врачами, лечащими вашего ребенка.
Читайте также:  Если отит у ребенка какие капли в нос капать

Причины

Тимомы развиваются из кортикальных или медуллярных эпителиальных клеток тимуса. Они считаются гистологически доброкачественными опухолями. Тимомы по большей части эпителиального происхождения, хотя можно найти несколько других необычных типов клеток. Существуют тимомы с низкой – дифференцированная плоскоклеточная карцинома, базалоидная карцинома, мукоэпидермомическая карцинома – и очень высокой степенью злокачественности – нейроэндокринная карцинома, лимфоэпителиомальные опухоли, анапластические недифференцированные опухоли.

Гиперплазия тимуса представляет собой аномальный рост вилочковой железы. Фолликулярная или лимфоидная гиперплазия тимуса часто встречается в сочетании с аутоиммунными нарушениями, особенно у пациентов с миастениями. Массивная или идиопатическая гиперплазия – это редкое доброкачественное состояние, выявленное у детей и характеризующееся выраженным увеличением вилочковой железы.

Кисты тимуса могут быть врожденными или приобретенными. Они могут встречаться на шее и в переднем средостении. Тимолипомы являются доброкачественными новообразованиями тимуса, состоящими из хорошо дифференцированной жировой и тимусной ткани. Из-за большой доли жировой ткани в этих опухолях они иногда классифицируются как мезенхимальные.

Нервно-мышечные, гематологические, иммунодефицитные, аутоиммунные, эндокринные, почечные и кожные расстройства также могут вызывать тимомегалию. Нервно-мышечные синдромы, помимо миастении, включают миотоническую дистрофию, синдром Итона-Ламберта и миозит. К гематологическим синдромам относят аплазию костного мозга, эритроцитоз, панцитопению, мегакариоцитопению, Т-клеточный лимфоцитоз, острый лейкоз и множественную миелому. Иммунодефицитные синдромы включают синдром гипогаммаглобулинемии и Т-клеточной недостаточности.

Единственная зарегистрированная аномалия костной ткани, которая может вызывать тимомегалию – гипертрофическая остеоартропатия. Коллагеновые заболевания и аутоиммунные расстройства включают системную красную волчанку, ревматоидный артрит, полимиозит, миокардит, синдром Шегрена и склеродермию. Эндокринные расстройства включают гиперпаратиреоз, тиреоидит Хашимото, болезнь Аддисона и хемодектому. Дерматологические заболевания, которые вызывают тимомегалию – пемфигус и хронический кандидоз слизистых.

Симптомы и степени

Существует 3 степени тимомегалии, в зависимости от величины вилочковой железы (определяется при измерении тени на рентгеновском снимке):

  • 1 стадия – вилочковая железа находится в пределах верхней трети грудной клетки;
  • 2 стадия – орган разрастается до 2/3 от размера грудной клетки;
  • 3 стадия – вилочковая железа занимает 2/3 и больше грудной клетки.

Заметные симптомы появляются только у пациентов с третьей стадией недуга. Это могут быть иммунные и эндокринные нарушения, симптомы, связанные со сдавливанием органов грудины, а также лимфопролиферативный синдром.

Симптомы со стороны эндокринной системы:

  • резкий набор массы тела;
  • нарушение аппетита (патологический голод или, наоборот, отказ от еды);
  • боли в сердце;
  • увеличение печени;
  • бледность кожных покровов;
  • прыщи на теле.

Если тимус сдавливает органы грудины, появляются такие симптомы:

  • кашель без видимых причин;
  • одышка;
  • приступы удушья;
  • частые срыгивания;
  • синий оттенок кожных покровов, особенно губ (это связано с нехваткой кислорода);
  • храп;
  • шум при дыхании;
  • осиплость голоса;
  • расширение вен на грудной клетке, увеличение шейной артерии.

Лимфопролиферативный синдром проявляется увеличением лиматических узлов, селезенки и миндалин. Кроме того, тимомегалия проявляется иммунными расстройствами: частыми простудами и инфекционными заболеваниями, постоянной субферильной температурой (37,2-37,5 С), усталостью.

Степени тимомегалии

Для контроля темпов развития заболевания специалисты регулярно проводят измерение вилочковой железы на основе рентгенографических снимков. По их результатам определяется ККТИ – кардиотимикатарокальный индекс. Исходя из этого показателя, выделяются следующие стадии заболевания:

Тимомегалия 1 степени. Для нее характерен показатель ККТИ на уровне 0,33 – 0,37.

Тимомегалия 2 степени. ККТИ располагается в пределах от 0,37 до 0,42.

Тимомегалия 3 степени. Диапазон ККТИ – 0,42 – 3.

Дальнейшее лечение будет назначаться в зависимости от того, на какой стадии находится заболевание, какой кардиотимикоторакальный индекс получен и как быстро оно прогрессирует.

Автор записи: mamaexpert

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.