Гемофилия – причины (наследуемый рецессивный ген), вероятность заболевания, типы, симптомы и признаки, диагностика, принципы лечения и препараты

Гемофилия у детей > архив — клинические протоколы мз рк — 2007 (приказ №764) > medelement

Цели лечения: остановка кровотечения на раннем этапе, предотвратить повреждение мягких тканей или массивный гемартроз.

Немедикаментозное лечение: режим общий, при гемартрозе — полупостельный, диета — стол №11.

Медикаментозное лечение (зарегистрированные в РК, курсовые и суточные дозы, без формы выпуска)
Лечение гемофилии при тяжелых гемартрозах, 
кровотечениях после травм и удаления зубов обязательно стационарное. Препараты факторов свертывания вводятся 3 раза в неделю при гемофилии А (фактор VIII) и 2 раза в неделю при гемофилии В (фактор IX) из расчета 25 – 40 МЕ/кг массы тела больного.

Показания к госпитализации:

1. Плановая:
— гемартрозы, формирование деформирующего остеоартроза и контрактур;

— подготовка к удалению зубов;

— подготовка к оперативному вмешательству.

2. Экстренная:
— кровотечения любой локализации (подкожные, мышечные, забрюшинные, желудочно-кишечные, кровоизлияние в мозг);

— кровотечения из лунки удаленных зубов.

Профилактические мероприятия

Организация оказания помощи больным гемофилией осуществляется врачами-гематологами.

Тактика лечения: на современном этапе существует 3 метода лечения:

1. Профилактический.

2. Лечение на дому.

3. Лечение по факту возникновения кровотечения (по обращаемости).

Амбулаторно-поликлиническая помощь включает выявление, диагностику, лечение и последующее диспансерное наблюдение пациентов, а также медико-генетическое консультирование о предупреждении новых случаев заболевания в семьях.

Санаторно-курортное лечение осложнений гемофилии позволяет в значительной мере приостановить, а иногда и предотвратить процесс инвалидизации пациента (уровень убедительности доказательств В). Конкретные его виды должны назначаться совместно гематологом и физиотерапевтом. В отдельных случаях физиотерапевтические процедуры проводятся под прикрытием гемостатических препаратов. Для укрепления мышечной системы показаны также лечебная физкультура, массаж, плавание.

Домашнее лечение: больные с тяжелой или среднетяжелой формой гемофилии, а также ингибиторной формой гемофилии после обучения и инструктажа у врача-гематолога учатся распознавать ранние признаки кровотечений и вводить необходимое количество концентратов факторов свертывания в домашних условиях или антиингибиторные препараты для купирования уже развившегося кровоизлияния.

Может проводиться как профилактическое, так и терапия по факту возникновения кровотечения.

Домашнее лечение является наиболее эффективным, так как значительно сокращается промежуток времени между возникновением кровоизлияния и началом его лечения, что для больного гемофилией играет решающую роль (уровень убедительности доказательств А). Домашнее лечение позволяет сократить как продолжительность лечения, так и количество вводимого антигемофильного препарата. Его проведение значительно улучшает качество жизни больных.

Профилактическое лечение заключается во внутривенном введении концентратов факторов свертывания для предупреждения кровотечений.

Цель профилактики: перевести тяжелую форму гемофилии в среднетяжелую, достигнув минимального уровня дефицитного фактора >2%, а в некоторых случаях и в легкую — > 5%, что позволит предупредить развитие гемофилической артропатии, уменьшить частоту обострений и риск развития тяжелых осложнений (уровень убедительности доказательств А). Препараты вводятся 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю при гемофилии В из расчета 25 – 40 МЕ/кг массы тела больного.

Длительность профилактического лечения зависит от необходимости поддержания сустава в режиме гемостатической защиты и хорошего функционального состояния и занимает от нескольких месяцев до пожизненного.

Основные медикаменты при профилактическом, домашнем методах лечения:

— шприц;

— бинт и вата;

— «бабочка»;

— игла-переходник;

— игла-фильтр;

— спиртовая салфетка;

— пластырь;

— жгут.

Дальнейшее ведение, принципы диспансеризации

Диспансерное наблюдение за детьми с гемофилией осуществляет участковый педиатр и врач-гематолог 1 раз в 3 месяца в период ремиссии. В период обострения (выраженных клинических проявлений) – госпитализация в специальное отделение. При этом необходимо тщательное наблюдение смежных специалистов (ортопед, хирург, стоматолог, невролог, ЛОР-врач, психолог) – 1 раз в 6 месяцев; ежемесячно ОАК; коагулограмма 1 раз в 3-6 месяцев; биохимический анализ крови (протеинограмма, АЛТ, АСТ) 1 раз в 6-12 месяцев с целью своевременного выявления гепатитов, признаков анемического синдрома; медико-генетическое консультация. При обнаружении гепатита показана его активная терапия.

Исключительно важным звеном лечебных и реабилитационных мероприятий является психологическая адаптация и реабилитация; социальная адаптация и профориентация; организация обучения родителей больных детей методике экстренного внутривенного введения гемостатических препаратов при первых признаках кровоизлияния в суставы или травмах; обеспечение родителей этими препаратами. Важна также организация условий быта, контроль за играми и занятиями, профилактика травматизма.

В период реабилитации показаны лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтическое лечение суставов (фонофорез с гидрокортизоном); санация очагов хронической инфекции; экстракция зубов. Плановые и экстренные хирургические вмешательства предусматривает предварительную подготовку гемостатическими препаратами и контроль коагулограммы в специализированных отделениях; активную профилактику кариеса.

При гемофилии противопоказаны: внутримышечные инъекции; профилактические прививки, кроме реакции Манту и пероральной вакцинации; занятия физкультурой в общей группе, но следует заниматься по облегченной программе.

[Детские болезни, справочник / под редакцией М.В. Чичко, Минск 2003г., стр. 635]

Перечень основных медикаментов:

1. Фактор VIII.

2. Фактор IX.

3. Фактор VII.

Перечень дополнительных медикаментов: гентамицин.

Индикаторы эффективности лечения: отсутствие кровотечений, уменьшение гемартрозов, гематом.

Приложение в. информация для пациентов

Центры по лечению пациентов с гемофилией:

ФГБУ Гематологический научный центр МЗ РФ, научно-консультативный отдел. Новый Зыковский проезд, д. 4, г. Москва, 125167. Тел 7 (495) 612 29 12.

ГБУЗ Морозовская ДГКБ ДЗМ, г. Москва, гематологическое отделение. 4-ый Добрынинский пер., д. 1/9, г. Москва, 119049. Тел. 7 (499) 236 15 87.

Городской центр по лечению гемофилии СПб. ГБУЗ «Городская поликлиника № 37». Гороховая ул., д. 6, г. Санкт-Петербург, 191186. Тел. 7 (812) 315 48 71.

НИИ гематологии и трансфузиологии. 2-ая Советская ул., д. 16, г. Санкт-Петербург, 191186. Тел. 7 (812) 274 56 50.

ФГБУ Кировский научно-исследовательский институт гематологии и переливания крови. Красноармейская ул., д. 72, г. Киров, 610027. Тел. 7 (8332) 67 9197

Алтайский филиал ФГБУ Гематологический научный центр МЗ РФ. Краевой центр патологии гемостаза. Ляпидевского ул., д. 1, г. Барнаул, 656024. Тел. 7 (3852) 68 98 80.

ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ БОЛЬНОГО НА ПРОВЕДЕНИЕ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ КОНЦЕНТРАТАМИ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

я, ____________________________________________________________________

Я согласен, что мое участие в программе профилактического лечения накладывает на меня следующие обязанности:

Проходить все необходимые лабораторные обследования.

Профилактическое лечение проводить строго по рекомендации врача.

Ежемесячно заполнять и сдавать протоколы внутривенного введения факторов свертывания крови.

В случае наступления осложнений или отсутствия клинического эффекта немедленно обращаться

в_*___________________________________________________________________________

В случае невыполнения моих обязанностей, врачебных рекомендаций или обследований мое участие в программе профилактического лечения будет прекращено.

« » г.

(подпись)

* Название медицинской организации, ее адрес и телефон.

ДОБРОВОЛЬНОЕ ИНФОРМИРОВАННОЕ СОГЛАСИЕ РОДИТЕЛЕЙ (ЗАКОННЫХ ПРЕДСТАВИТЕЛЕЙ) РЕБЕНКА НА ПРОВЕДЕНИЕ ПРОФИЛАКТИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ КОНЦЕНТРАТАМИ ФАКТОРОВ СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ

я, ,

(Ф.И.О. полностью, степень родства или статус)

согласен на участие моего ребенка

в программе профилактического лечения концентратами факторов свертывания крови. О возможных побочных реакциях и результатах лечения предупрежден (а). О необходимости соблюдать график наблюдения и лабораторных обследований предупрежден (а).

Читайте также:  ТОП-20 Лучших детских стиральных порошков: обзор и рекомендации по выбору Отзывы

Я имею возможность вводить этот препарат по месту жительства и ознакомлен (а) с правилами его введения. Я информирован (а) о необходимости:

Своевременно проходить все необходимые лабораторные обследования.

Профилактическое лечение проводить строго по рекомендации врача.

Ежемесячно заполнять и сдавать протоколы внутривенного введения факторов свертывания крови.

В случае наступления осложнений или отсутствия клинического эффекта немедленно обращаться

В__________________________________________________________________________________ *

Я информирован (а), что в случае невыполнения этих требований имеется значительный риск развития у моего ребенка тяжелых осложнений.

« » г.

(подпись)

ПРОТОКОЛ

гемостатической терапии концентратами факторов

свертывания крови за ________________ 200 года

Ф.И.О. больного_____________________________________________________ Вес_______(кг)

Дата рождения________Тел.____________ Диагноз________________

№ пп

Дата и время обострения

Характер обострения

Дата и время введения концентрата

Наименование препарата

М.Е. фактора

Клинический эффект (время наступления улучшения и его проявления — уменьш.боли, объема кровоизлияния и др.)

Подпись больного

1.

01.01.01

гемартроз прав. локтевого сустава

01.01.01

15.00

500

15.45 уменьшение боли

2.

Расчет дозы концентрата, необходимой для введения:

Острые гемартрозы: 1 сустав — 20 м.е.кг массы тела

2 и более суставов — 30 м.е.кг массы тела

Гематомы небольших размеров: 20 м.е.кг массы тела

Забрюшинные гематомы: 40 м.е.кг массы тела

Подпись лечащего врача

Подпись пациента

ВНИМАНИЕ!

Вводить концентраты факторов свертывания

крови необходимо в самом начале кровоизлияния!

Для консультаций звонить по тел. _____________________ (круглосуточно)

Обучение больных гемофилией что такое гемофилия?

Гемофилия — это проблема кровотечения. У больных гемофилией кровотечение происходит не быст­рее, чем у здоровых, но может длиться дольше. У таких больных в крови не хватает фактора свер­тывания, который определяется наличием в крови белков, обеспечивающих свертываемость крови.

Гемофилия — редкое врожденное заболевание. Оно встречается менее чем у 1 человека на 10000 мужского населения.

Наиболее распространенный тип гемофилии — гемофилия А. При этом заболевании у человека не хватает фактора свертывания VIII. Менее распространенный тип — гемофилия В. У таких больных не хватает фактора свертывания IX. Результаты гемофилии А и В одинаковы — кровотечения у больных длятся дольше обычного.

Как люди заболевают гемофилией?

Люди не могут заразиться гемофилией от кого-нибудь, как простудой. Гемофилия обычно переда­ется по наследству, то есть через гены родителей. Гены несут сведения о развитии клеток тела в пе­риод внутриутробного развития ребенка. В частнос­ти, они определяют цвет волос и глаз.

Иногда гемофилия встречается у людей, в семьях которых не известны случаи этой болезни. Это называется спорадической гемофилией. Около 30 % больных гемофилией получают ее не через гены ро­дителей. Болезнь у них вызвана изменениями в ге­нах самого больного.

Как наследуется гемофилия?

Если отец болен гемофилией, а мать здорова, ни один из сыновей не заболеет гемофилией. Носителями гена станут все дочери.

Женщины, имеющие ген гемофилии, называются носителями. У них могут проявляться симптомы гемофилии, и они могут передавать заболевание своим детям. Вероятность того, что их сыновья будут больны гемофилией, а дочери станут носителя­ми ее гена, составляет 50 %.

Женщина может болеть гемофилией только в том случае, если болен ее отец, а мать является но­сителем. Такие случаи крайне редки.

Три формы тяжести заболевания.

Тяжесть заболевания означает, как серьезно состояние больного.

Степень тяжести заболевания зависит от того, насколько больному не хватает фактора свертывания крови.

Норма: 50—150% обычной активности факто­ра свертывания VIII или IX крови.

Легкая форма гемофилии: 5—30 % обычной активности фактора свертывания крови. Возможно длительное кровотечение после хирургической операции или тяжелого ранения. Проблема кровотечения может отсутствовать. Кровотечения случаются редко. Кровотечения имеют место только при ранениях.

Средняя форма гемофилии: 1—5 % обычной активности фактора свертывания крови. Возможно длительное кровотечение после хи­рургического и стоматологического вмешательства либо тяжелого ранения. Кровотечения возможны примерно 1 раз в месяц. Кровотечения без видимой причины редки или отсутствуют.

Тяжелая форма гемофилии: менее 1 % обычной активности фактора свертывания крови. Частые внутримышечные и внутрисуставные кровотечения (в основном в коленных, локтевых и голеностопных суставах). Кровотечения возможны 1—2 раза в неделю. Возможны кровотечения без видимой причины.

Каковы симптомы гемофилии?

Симптомы гемофилии типов А и В одинаковы:

  • большие синяки;

  • внутримышечные и внутрисуставные кровотече­ния, особенно в коленных, локтевых и голеностопных суставах;

  • единичные кровотечения (внезапные внутренние кровотечения без видимой причины);

  • длительные кровотечения после пореза, удаления зуба или операции;

  • длительное кровотечение после несчастного стучал, особенно при ранении головы. Внутримышечные и внутрисуставные кровотече­ния вызывают:

  • боль или «странное ощущение»;

  • боль и окоченение;

  • нарушение подвижности суставов или мышц;

  • опухание.

Где чаще происходят кровотечения?

https://www.youtube.com/watch?v=O8yLXXIu20w

У больных гемофилией бывают внутренние и наружные кровотечения.

Многочисленные кровотечения в одном и том же суставе могут привести к его повреждению и болевым ощущениям.

Повторяющиеся кровотечения могут вызвать другие заболевания, такие, как артрит, при котором затрудняется ходьба или выполнение других простых действий.

Внутрисуставные, внутримышечные кровотечения происходят чаще всего в указанных зонах. Однако суставы рук при гемофилии обычно остаются неповрежденными (в отличие от некоторых видов артрита).

Как лечат больных гемофилией?

В настоящее время лечение гемофилии весьма эффективно. Недостающий фактор свертывания крови вводится путем инъекции. Когда достаточный объем фактора свертывания крови достигает поврежденного места, кровотечение прекращается.

Лечите кровотечение быстро!

Незамедлительное лечение поможет уменьшить боль и повреждение суставов, мышц и органов. При незамедлительном лечении для остановки кровотечения понадобится меньше фактора свертывания крови.

Если сомневаетесь — лечите!

Если Вам кажется, что у Вас началось кровотечение, лечите его даже в том случае, когда Вы в этом не уверены. НИКОГДА не ждите, пока сустав воспалится, опухнет и станет болеть. Не думайте о том, что лечение может быть «напрасным».

Радикального средства от гемофилии пока нет, но при лечении больные могут вести здоровый образ жизни.

Без лечения больным с тяжелой формой гемо­филии может быть трудно регулярно ходить в школу или на работу. Они могут стать физически неполноценными, у них могут возникать проблемы при ходьбе или других простых действиях, либо они могут умереть в раннем возрасте.

Когда следует прибегать к лечению?

Лечение требуется в следующих случаях:

  • при внутрисуставном кровотечении;

  • при внутримышечном кровотечении, особенно в области рук и ног;

  • при ранениях шеи, рта, языка, лица или глаз;

  • при сильных ушибах головы и необычной головной боли;

  • при обильных или постоянных кровотечениях в любом месте;

  • при сильной боли или опухании любого места;

  • при любых открытых ранах, которые требуется зашивать;

  • после любого несчастного случая, в результате которого может возникнуть кровотечение.

Лечение требуется перед:

  • хирурги ческой операцией, включая стоматологическую;

  • действиями, которые могут вызвать кровотечение.

Когда лечение, возможно, не требуется?

https://www.youtube.com/watch?v=3ZINO-Q9IKk

У детей, больных гемофилией, часто бывают небольшие ссадины, но обычно они не опасны. Однако ссадины на голове могут иметь более тяжелые последствия, поэтому их должны осмотреть медсестра или врач — специалисты в области гемофилии.

Читайте также:  Успокоительный сбор №3 (Sedativae species №3)

Небольшие порезы и царапины будут кровоточить столько же времени, сколько у здорового человека. Обычно они не опасны.

Глубокие порезы часто (но не всегда) будут кровоточить дольше обычного. Как правило, кровотечение можно остановить, зажав рану.

Носовое кровотечение обычно можно остановить, если на пять минут зажать нос. При сильном длительном кровотечении следует обратиться к врачу.

УЗЕЛКИ НА ПАМЯТЬ ДЛЯ БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ

  1. Лечите кровотечение быстро.

При быстрой остановке кровотечения уменьша­ется боль, наносится меньший вред суставам, мышцам и органам. Кроме того, остановка кровотечения потребует менее продолжительного лечения.

  1. Будьте в хорошей физической форме.

Сильные мышцы помогут Вам защититься от единичных кровотечений (без видимой причины) и проблем с суставами. Спросите Вашего лечащего врача, какие виды спорта и упражнения для Вас оптимальны.

  1. Не принимайте аспирин.

Аспирин (ацетилсалициловая кислота) может провоцировать кровотечения. Некоторые другие ле­карства также могут влиять на свертываемость крови. Всегда спрашивайте врача, какое лекарство не причинит Вам вреда.

  1. Регулярно обращайтесь к Вашему лечащему врачу или медсестре.

В клинике или Центре по лечению гемофилии Вам окажут помощь и дадут совет, как следить за здоровьем.

  1. Избегайте внутримышечных инъекций. Больным гемофилией не противопоказаны инъекции, предотвращающие другие заболевания. Тем не менее, введение иглы в мышцу может вызвать болезненное кровотечение. Прививки для больного гемофилией не представляют опасности. Большинство других лекарств ему следует глотать или вво­дить их не внутримышечно, а внутривенно.

  2. Берегите зубы.

Удаление зубов вызывает кровотечение. Для предотвращения проблем регулярно чистите зубы и следуйте советам Вашего дантиста.

  1. Носите паспорт больного гемофилией с информацией о Вашей болезни, чтобы при несчаст­ном случае люди легко могли о ней узнать.

  2. Получите основные навыки оказания первой помощи. Используйте их для остановки кровотечения.

Помните, что небольшие порезы, царапины и синяки обычно не опасны. Как правило, они не нуждаются в лечении. Здесь часто достаточно первой помощи.

Что делать, если началось кровотечение?

Гемофилия — это заболевание на всю жизнь, и в настоящее время его излечить пока невозможно. Однако теперь, когда развивается система всесто­ронней помощи больным гемофилией и возможно обеспечение препаратами, содержащими недостающие при данном заболевании факторы свертывания крови, для больных гемофилией открывается возможность даже при тяжелой степени заболевания сдерживать кровоточивость.

Когда необходимо немедленнообращаться к врачу?

  • После удара в голову или других травм головы, или когда непонятны причины продолжительной головной боли или тошноты и рвоты.

  • Интенсивное кровотечение, которое невозможно остановить без специальной помощи или которое возобновляется даже после оказания первой помощи.

  • Когда появляется кровь в моче или кале.

  • Когда непонятны причины боли в животе.

  • Когда кровотечение или боль возникают в облас­ти шеи.

Какие кровотечения являются серьезнымиили создают угрозу жизни?

Основной причиной смертности при гемофи­лии, особенно у детей, являются кровоизлияния в головной мозг (обычно в результате травмы). Эти кровоизлияния могут вызвать головную боль, тошноту, рвоту, вялость, потерю ориентации и точности движений, слабость, судороги, потерю сознания.

Кровоизлияния в горло могут быть вызваны инфекцией, ранением, инъекциями при лечении зубов или хирургическим вмешательством. Кровоизлия­ния в горло вызывают опухание, затруднение гло­тания и дыхания.

Другие кровоизлияния — в глаза, позвоночник и поясничную мышцу — могут быть очень серьез­ными, но обычно не угрожают жизни.

Что такое ингибиторы?

Ингибиторы — это антитела (белки), вырабатываемые организмом для того, чтобы избавиться от веществ, представляющихся ему «инородными».

В крови больного гемофилией могут вырабаты­ваться ингибиторы, стремящиеся к уничтожению инородного белка в лечебном препарате. Если ингибиторы сильнее, лечение в обычном объеме может оказаться малоэффективным.

Ингибиторы встречаются достаточно редко. Чаще всего их обнаруживают у больных тяжелой формой гемофилии А.

Проверяйте наличие ингибиторов перед опера­цией, включая стоматологическую.

Плюсы домашнего лечения

Домашнее лечение — это переливание концентрата фактора свертывания вне больницы.

Все записи о лечении следует сохранять — веди дневник трансфузий.

Домашнее лечение — это не только большая ответственность за переливание, но и умение это делать самому — ведь ты сам лечишь свои кровотечения.

Больной гемофилией и члены его семьи разделяют ответственность за здоровье больного с медицинскими работниками. Поговори с гематологом прежде чем начнешь домашнее лечение.

Гематолог разъяснит правила домашнего лечения, научит правильно определять дозы концентра­та для адекватной терапии кровотечения, медсестра поможет овладеть методом доступа к вене и объяснит технику переливания.

Желательно, чтобы в семье больного гемофили­ей было два человека, владеющих техникой переливания (ты и кто-то из близких).

Кто может находиться на домашнем лечении? Это люди с тяжелой формой гемофилии или болезни Виллебранда, а также со средней формой гемофилии при частых кровотечениях.

Следует отметить, что домашнее лечение не заменяет клинического.

Преимущества домашнего лечения:

  • Лечение кровотечения начинается быстро, то есть сохраняются суставы, это залог не превратиться в инвалида.

  • Реже ездишь в больницу.

  • Если быстро остановишь кровотечение в пораженных суставах-мишенях — ты не будешь терпеть боль.

  • Не нужны обезболивающие.

  • Нет пропуска занятий в школе или выхода на работу.

  • Увеличивается физическая и социальная активность.

  • Становишься независимым.

Как самому сделать переливание? Ваш путеводитель по домашнему лечению

Для инъекции можно использовать любую видимую или легко прощупываемую вену. Как правило, легче всего использовать вены тыльной стороны ру­ки или внутренней стороны локтя.

Внимание! Всегда соблюдайте инструкцию, приложенную к концентрату фактора, а также инструкции, полученные в гематологическом центре.

Подготовка

  • Снимите все ювелирные украшения.

  • Закатайте рукава одежды до локтей.

  • Заклейте пластырем порезы и ссадины на руках.

  • Уберите длинные волосы наверх.

Вымойте руки с мылом, проверьте, есть ли все необходимое для переливания:

  1. — шприц,

  2. — бинт и вата,

  3. — «бабочка»,

  4. — игла-переходник,

  5. — игла-фильтр,

  6. — спиртовая салфетка,

  7. — пластырь,

  8. — жгут, а также концентрат фактора и вода для инъекции.

Разведение концентрата фактора

  1. Снимите крышечки от флаконов с концентратом фактора и водой для инъекций.

Протрите резиновые пробки спиртовой салфеткой, вложенной в упаковку с концентратом (если их нет — протирайте ватой или стерильной салфеткой, смоченной спиртом).

Подождите, пока резиновые пробки подсохнут.

  1. Вначале вставьте короткий конец иглы-переходника во флакон с водой для инъекций, затем длинным концом — во флакон с фактором (соблюдайте инструкцию, приложенную к концентрату фактора).

  2. Когда вода перельется во флакон с концентратом фактора, вытащите иглу-переходник, а пустой флакончик отложите в сторону.

  3. Осторожно потрите в ладонях, не встряхивая, флакон с разведенным концентратом так, чтобы раствор стал прозрачным.

Набор концентрата фактора в шприц

  1. Наденьте иглу-фильтр на шприц. Снимите защитный колпачок с иглы-фильтра. Еще раз протрите спиртовой салфеткой пробку флакона с фактором.

  2. Наберите фактор в шприц, следуя инструкциям, приложенным к фактору.

  1. Подсоедините шприц к «бабочке», оставив защитный колпачок на иголке.

Читайте также:  Как избавиться от обильных месячных со сгустками

Попадание в вену

  • Снова вымойте руки с мылом.

  • Выберите хорошую вену.

  • Затяните жгут на 2—3 см выше места укола.

  • Протрите место предполагаемого укола спиртовой салфеткой.

  • Держите шприц с «бабочкой» иглой кверху, осторожно нажимайте на поршень шприца, чтобы раствор полностью вытеснил воздух из трубочки.

Переливание фактора

  1. Иглу вводить в вену стороной, где виден срез. Убедитесь, что игла в вене — капелька крови появится в начале трубочки, зафиксируйте иглу с помощью полоски пластыря.

  2. Снимите жгут и, медленно нажимая на поршень шприца, вводите препарат.

НЕ ТОРОПИТЕСЬ! ПЕРЕЛИВАТЬ НУЖНО МЕДЛЕННО, В ТЕЧЕНИЕ НЕСКОЛЬКИХ МИНУТ.

  1. Смотрите, чтобы в месте укола не было покраснения или припухлости. Проверьте, правильно ли расположена игла в вене: остановите переливание — Вы должны видеть, как кровь обратно идет в трубочку. Если у Вас проблемы с переливанием, вытащите иголку и попробуйте выполнить эту манипуляцию в другом месте.

  2. По окончании переливания после удаления иглы сразу прижмите к месту укола стерильную салфетку.

  3. Уберите все использованные материалы в отдельный мешок.

  4. Удерживайте салфетку на месте укола в течение 2—3 мин. Потом закрепите на этом месте пластырь.

  5. Используйте весь разбавленный концентрат. Не поддавайтесь искушению разделить дозу, чтобы часть ее использовать позже. Активность фактора свертывания после разбавления (при добавлении в концентрат разбавителя) начинает исчезать. Кроме того, возникает сильная вероятность заражения.

Протокол внутривенного введения факторов свертывания крови.

Как рассчитать дозу фактора?

Тип кровоизлияния

Требуемый уро­вень фактора, %

В суставы

40—50

В мышцы

60-80

В мышцы подвздошной области

80—100

В головной и спинной мозг

80—100

В органы желудочно-кишечного тракта

80—100

Почечное кровотечение

40—50

ШЕСТЬ ПРАВИЛ ДЛЯ БОЛЬНОГО ГЕМОФИЛИЕЙ

  1. Проходите ежегодную диспансеризацию в цент­ре гемофилии или гематологическом отделении, где состоите на учете.

  2. Обязательно сделайте прививку от гепатита А и гепатита В.

  3. Делайте переливание немедленно, если чувс­твуете, что началось кровотечение. Если сомневаетесь — все равно делайте переливание!

Переливайте хорошую, адекватную дозу, позволяющую восполнить дефицит фактора.

Помните о тех случаях, когда требуется экстренная помощь и госпитализация.

  1. Занимайтесь спортом: сильные мышцы — здоровые суставы.

  2. Регулярно посещайте зубного врача.

  3. Делайте регулярно анализы крови (клинический и биохимический) для раннего выявления опасных инфекций.

Соблюдая эти нехитрые правила, Вы сможете вести нормальный образ жизни: иметь профессию и долго жить.

ЗАЧЕМ БОЛЬНОМУ ГЕМОФИЛИЕЙ НУЖНА ФИЗИОТЕРАПИЯ?

После кровотечения в сустав или мышцы еще долго бывает трудно двигаться, даже больно дотро­нуться до места, где была гематома.

Мышцы теряют силу и подвижность, а объем движений сустава резко сокращается. Оставлять долгое время сустав в неподвижности нельзя — можно еще больше навредить суставу и мышцам, которые «охватывают» сустав.

Помимо этого, сустав, в котором было кровоте­чение, более других суставов подвержен повторным кровотечениям. Это же относится и к мышцам.

Получается замкнутый круг. Разорвать его может только скорейшее восстановление функций сустава или мышц, поэтому очень важно лечить и восстанавливать поврежденную мышцу или сустав как можно скорее!

Поторопитесь к врачу-физиогерапевту, который знает, как наилучшим образом восстановить после кровотечения нарушенную функцию любого сустава или мышцы.

Польза от приема физиотерапевтических про цедур:

  • сохранение и поддержание крепких мышц и суставов, а, как тебе известно, крепкие мышцы — это залог уменьшения кровотечений и их частоты, так как мышцы «держат» сустав и предотвращают кровотечение;

  • лечение повреждений суставов и мышц после кровотечения, уменьшение боли и восстановление как можно скорее всех функций движения в полном объеме.

Симптомы гемофилии:

У новорожденных детей признаками гемофилии могут служить длительное кровотечение из культи пуповины, подкожные гематомы, кефалогематомы. Кровотечения у детей первого года жизни могут быть связаны с прорезыванием зубов, оперативными вмешательствами (инцизией уздечки языка, циркумцизио). Острые края молочных зубов могут стать причиной прикусывания языка, губ, щек и кровотечений из слизистых оболочек полости рта. Однако в грудном возрасте гемофилия дебютирует редко в связи с тем, что материнском молоке содержится достаточное количество активной тромбокиназы.

Вероятность посттравматических кровотечений значительно возрастает, когда ребенок с гемофилией начинает вставать и ходить. Для детей после года характерны носовые кровотечения, подкожные и межмышечные гематомы, кровоизлияния в крупные суставы. Обострения геморрагического диатеза случаются после перенесенных инфекций (ОРВИ, ветрянки, краснухи, кори, гриппа и др.) вследствие нарушения проницаемости сосудов.

По степени убывания частоты кровоизлияния при гемофилии распределяются следующим образом: гемартрозы (70—80%), гематомы (10-20%), гематурия (14-20%), желудочно-кишечные кровотечения (8%), кровоизлияния в ЦНС (5%).

Гемартрозы являются наиболее частым и специфическим проявлением гемофилии. Первые внутрисуставные кровоизлияния у детей с гемофилией случаются в возрасте 1-8 лет после ушибов, травм или спонтанно. При гемартрозе выражен болевой синдром, отмечается увеличение сустава в объеме, гиперемия и гипертермия кожи над ним.

Рецидивирующие гемартрозы приводят к развитию хронического синовита, деформирующего остеоартроза и контрактур. Деформирующий остеоартроз приводит к нарушению динамики опорно-двигательного аппарата в целом (искривлению позвоночника и таза, гипотрофии мышц, остеопорозу, вальгусной деформации стопы и др.) и к наступлению инвалидности уже в детском возрасте.

При гемофилии часто возникают кровоизлияния в мягкие ткани – подкожную клетчатку и мышцы. У детей обнаруживаются непроходящие синяки на туловище и конечностях, часто возникают глубокие межмышечные гематомы. Такие гематомы склонны к распространению, поскольку излившаяся кровь не сворачивается и, проникая вдоль фасций, инфильтрирует ткани.

Довольно часто при гемофилии возникают кровотечения из десен, носа, почек, органов ЖКТ. Кровотечение может быть инициировано любыми медицинскими манипуляциями (внутримышечной инъекцией, экстракцией зуба, тонзиллэктомией и др.). Крайне опасными для ребенка с гемофилией являются кровотечения из зева и носоглотки, поскольку могут привести к обструкции дыхательных путей и потребовать экстренной трахеостомии. Кровоизлияния в мозговые оболочки и головной мозг приводят к тяжелым поражениям ЦНС или летальному исходу.

Гематурия при гемофилии может возникать самопроизвольно или вследствие травм поясничной области. При этом отмечаются дизурические явления, при образовании кровяных сгустков в мочевыводящих путях — приступы почечной колики. У больных с гемофилией нередко обнаруживаются пиелоэктазия, гидронефроз, пиелонефрит.

Желудочно-кишечные кровотечения у пациентов с гемофилией могут быть связаны с приемом НПВС и др. лекарств, с обострением латентного течения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, эрозивным гастритом, геморроем. При кровоизлияниях в брыжейку и сальник развивается картина острого живота, требующая дифференциальной диагностики с острым аппендицитом,кишечной непроходимостью и др.

Характерным признаком гемофилии является отсроченный характер кровотечения, которое обычно развивается не сразу после травмы, а через некоторое время, иногда спустя 6-12 и более часов.

Автор записи: mamaexpert

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.