Пузырчатка > Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017 > MedElement

Виды и стадии пузырчатки

Пузырчатка достаточно распространенное заболевание, так как одной из разновидностей его форм выступает вирусная. Больной человек может легко заразить здорового, у которого в этот период слабая иммунная система. Инкубационный период составляет всего от 3 до 6 дней. С одинаковой вероятностью заболеть может как мужчина, так и женщина. В зависимости от этапа развития болезни, выделяют 4 основные стадии пузырчатки:

  • начальная стадия — характеризуется множественными высыпаниями в виде пузырей с прозрачной жидкостью, не более, чем на двух участках тела;
  • стадия активного распространения заболевания (генерализация) — ухудшается общее состояние, фиксируются признаки обезвоживания, высыпания проявляются на трех и более анатомических областях тела;
  • временное ослабление или исчезновение основных симптомов, в частности, после курса глюкокортикостероидов, которые оказывают иммунодепрессивное действие;
  • повторное обострение пузырчатки — наблюдается при хронической, наиболее частой форме.

Пузырчатка как дерматологическое заболевание до конца не изучена по сегодняшний день. Медики и ученые не могут определить главные причины ее происхождения, но уже смогли совершенно точно выделить две основные разновидности: акантолитическую или истинную пузырчатку и неакантолитическую или доброкачественную пузырчатку. Каждая из них делится на несколько подвидов. Таким образом, акантолитическая форма делится на 4 ключевых вида:

Вирусная / инфекционная / энтеровирусная

Очень много разночтений в источниках по поводу именно этой формы заболевания. Учитывая вирусное происхождение (как вариант) этой патологии, инфекционная пузырчатка не выделяется некоторыми медиками в отдельную группу, а вбирает в себя 4 вышеописанных. Другие специалисты всё-таки говорят о том, что это одна из разновидностей, часто подгоняя под её симптомы множественные поражения кожи и слизистой оболочки у детей.

Как отдельный тип, энтеровирусная пузырчатка поражает прежде всего ладони и подошвы. Виновниками принято считать энтеровирусы, конкретнее — вирусы Коксаки (подвид А16) или сами энтеровирусы подвида 71. В первом случае страдают ладони, но болезнь протекает достаточно легко. Если же организм был атакован энтеровирусами 71 подвида, патология приобретает масштаб эпидемии, которая нередко осложняется менингитом или энцефалитом.

Чаще всего вирус пузырчатка находит приют в организме ослабленного ребёнка. Ей присуща сезонность — весной и осенью вспыхивают настоящие эпидемии. Смена климата и сезона тоже способствует распространению болезни.

Клиническая картина проявляется по-разному:

  • локализация на ладонях и ступнях, реже — гениталиях, ягодицах, бёдрах;
  • пузыри имеют вытянутую или овальную форму;
  • прозрачное содержимое;
  • болезненность и зуд поражённых мест;
  • вокруг волдырей образуется красный ободок;
  • после вскрытия обнажаются эрозии;
  • на их поверхности появляется корочка, которая вскоре отпадает.

При этом ребёнок становится вялым, теряет аппетит, плохо спит и чувствует себя разбитым.

Так как пузырчатка очень похожа на другие кожные заболевания, которые так часто обнаруживаются у детей разного возраста, самостоятельно диагноз родители поставить не могут. Нужно обязательно пройти соответствующую диагностику, которую проводит дерматолог.

Вирусная пузырчатка у взрослых — особенности лечения заболевания

Вирусная пузырчатка у взрослых не так безобидна, как кажется. При отсутствии медицинской помощи она может стать причиной серьезных осложнений, а в отдельных случаях даже летального исхода.

Читайте также:  Йогурт для детей − какому продукту стоит отдать предпочтение: домашнему или из магазина?

В группу риска попадают пациенты преклонного возраста, но подхватить вирус можно в любом возрасте. Причем, болеют пузырчаткой чаще женщины, чем мужчины.

Связано это с иммунопатологическими процессами в женском организме и подверженностью гормональным колебаниям.

Вирусная пузырчатка отличается сезонностью, всплеск заболеваемости обычно приходится на весенне — летний период. Массовые вспышки инфекции наблюдаются раз в три года.

В основную группу риска по вирусной пузырчатке входят дети младшего возраста, у взрослых чаще всего заболевание проявляется в возрасте от 40 до 60 лет. Специалисты связывают это со старением организма и ослаблением защитных функций иммунной системы.

При этом вирусная пузырчатка у взрослых пациентов протекает намного тяжелее, чем у детей.

Вульгарная форма

Вульгарная пузырчатка – наиболее часто встречаемый вид патологий, проявляющийся возникновением пузырей. Ею болеет от 1 до 5 человек на миллион населения. Пик заболеваемости приходится на возраст 30-60 лет. Патология связана со сбоем в активности иммунной системы, когда к «мостикам» между клетками базального слоя эпидермиса образуются антитела, их разрушающие.

Начинается заболевание с появления пузырей на слизистой оболочке ротовой полости. Пузыри под воздействием пищи быстро вскрываются, поэтому «застать» их затруднительно. Видны уже потом эрозии, образованные после вскрытия данных сыпных элементов. Они выглядят как покрытые налетом болезненные участки, а если удалить налет ложкой или шпателем, обнажается ярко-красная блестящая поверхность. Отмечается зловонный запах изо рта. Если не начать лечение, эрозии не заживают.

Через время от нескольких дней до нескольких месяцев (даже до 1 года), пузыри появляются и на неизмененной (то есть не отечной, не покрасневшей и не посиневшей) коже. Они безболезненны, заполнены прозрачной жидкостью, не зудят. Иногда вокруг таких пузырей виден тонкий красный ободок, как при вирусной пузырчатке.

Отличает вульгарную пузырчатку от вирусной:

  1. отсутствие повышения температуры и признаков интоксикации (усталости, снижения аппетита) на стадии пузырей. Лихорадка и слабость появляются только при повреждении покрышек этих сыпных элементов;
  2. пузыри на теле появляются не все сразу, а очагами: есть группа элементов сыпи на спине, есть на груди, также поражаются подмышечные ямки и паховые складки;
  3. только через время, если не начать лечение подавляющими иммунитет препаратами, в процесс вовлекается и остальная кожа;
  4. кисти и стопы – излюбленные места вирусной пузырчатки – поражаются последними;
  5. со временем состояние больного только ухудшается, тогда как при вирусной пузырчатке наблюдается самопроизвольное купирование симптомов.

Главные причины

На сегодняшний день врачи выделяют несколько причин возникновения этой болезни у детей. Причем все они даже между собой и не связаны. Итак, к основным причинам появления у ребенка вирусной пузырчатки можно отнести:

  • Энтеровирусная. Многие считают, что энтеровирус проявляется в основном болями в животе и расстройством стула. Но на самом деле, он может легко найти и другое место дислокации, тем самым появившись, например, на слизистой рта
  • Аутоиммунная причина. Иногда случается так, что из-за сбоев в организме клетки начинают действовать против самих себя, то есть иммунитет думает, что свое – это чужое. И поэтому могут проявляться волдыри абсолютно в любом месте на теле
  • Проблемы с гормонами. Нередко, главной причиной появления вирусной пузырчатки считают гормональные нарушения. И хотя это никак не связывается с детьми (многие не думают, что у них могут начаться гормональные нарушения), на деле же все обстоит по-другому
  • Инфекция. Иногда волдыри могут образовываться из-за попадания инфекции внутрь детского организма, что исходя из гигиенических условий вполне реально (это не значит, что ребенок вообще не моет руки, но нужно допускать, что часто ребята суют грязные пальцы в рот, облизывают палки и т.д.)
  • Не соблюдение личной гигиены. Довольно часто родители не следят за тем, чтобы дети мыли руки, чистили зубы и т.д. И поэтому болезнь развивается на общем фоне
  • Использование общественных предметов. Например, это могут быть игрушки в детской комнате в торговом центре, игрушки в детском саду (особенно если малыш принес ее из дома), полотенца в общественном туалете и т.д.
  • Слабый иммунитет. Самой главной причиной любой болезни ребенка будет слабый иммунитет. Именно на этом фоне ребенок часто болеет простудными и вирусными заболеваниями, так как организм не способен им противостоять в полной мере.
  • В зависимости от того, какая же причина появления болезни была на самом деле, будет зависеть один из этапов проводимого лечения, потому что нужно не только убрать симптомы, но и устранять саму причину.
Читайте также:  Монурал при ГВ: malyshi — LiveJournal

Отчего возникает вирусная пузырчатка

Заболевание вызывается вирусами рода Энтеровирусы – теми, которые зачастую провоцируют острую кишечную инфекцию с диареей и повышением температуры, а также воспаление верхних дыхательных путей с повышением температуры. При определенных условиях некоторые группы энтеровирусов способны вызвать воспаление оболочек, окутывающих органы центральной нервной системы (менингит); они же могут вызвать и поражение вещества мозга (энцефалит). К группе энтеровирусов относится также возбудитель полиомиелита.

Вирусную пузырчатку вызывают энтеровирусы группы Коксаки, A16-подвида и подвида 71 основной группы. Передаются они множеством путей:

  • воздушно-капельным: при разговоре, чихании, поцелуях или кашле;
  • контактно-бытовым: через полотенца, чашки, ложки, игрушки, дверные ручки;
  • фекально-оральным: когда частички испражнений больного не смываются водой с его рук, попадают на руки здорового, которыми от берет продукты питания.

Подвидов энтеровирусов очень много, каждый из них занимает определенную локализацию на местности. До 10-15 лет ребенок «знакомится» с вирусами, «обитающими» в его регионе, болеет (не всегда это тяжелые формы, чаще всего энтеровирусная инфекция выглядит как насморк и повышение температуры). Так он зарабатывает иммунитет.

Взрослый человек обычно заражается вирусной пузырчаткой, когда посещает другой регион (чаще всего – едет на море или заграницу) или общается с больным ребенком или взрослым, приехавшим издалека.

Пик заболеваемости приходится на весну и осень.

Шанс заразиться резко возрастает, если ребенок или взрослый:

  • недавно перенес заболевание (особенно вирусное);
  • страдает сахарным диабетом;
  • недавно перенес обострение хронического заболевания;
  • генетически предрасположен к возникновению пузырей на коже. На данный момент исследователи работают над выяснением факта предположительного образования агрессивных к коже антител, которые появляются при попадании в организм энтеровируса.

Заразным будет не только человек, у которого отмечается боль в горле, насморк, диарея или головная боль, сопровождающиеся повышением температуры, а и тот, кто внешне выглядит здоровым, но:

  • находится еще в инкубационном периоде (он составляет 6 суток);
  • не болеет и не будет болеть вследствие высокой активности собственной иммунной системы, но является носителем вируса, выделяя его с фекалиями;
  • в течение ближайших 3 месяцев перенес энтеровирусную инфекцию.
Читайте также:  Мастит у кормящей матери. Признаки, фото, как определить, лечение в домашних условиях

«Вычислить» таких людей невозможно: даже если взять анализ из зева, миндалин или кала, прежде чем допускать приехавшего с моря родственника к ребенку, он будет выполняться не менее 2 недель, за которые ребенок заразится. Если ребенок до года или часто болеющий, любой гость, приехавший издалека, должен считаться потенциально опасным, и допускаться к малышу после мытья рук и в идеале – в одноразовой маске, закрывающей нос и рот.

Причины развития болезни

Причины заболевания неясны. Под действием неизученных факторов организм начинает вырабатывать антитела к белкам особых пластинок, соединяющих клетки, — десмосом. Реакция между антителами и белками-десмоглеинами приводит к разрушению межклеточных связей в поверхностном слое кожи. Это явление носит название «акантолиз». В итоге акантолиза происходит отслойка эпидермиса и образование многочисленных пузырей.

Существует несколько теорий происхождения болезни:

  1. Вирусная. В ее подтверждение некоторые ученые приводят тот факт, что содержимым пузырей можно заразить куриные эмбрионы, лабораторных мышей или кроликов. Кроме того, наблюдается близкое действие на ткани отделяемого пузырей при пузырчатке и дерматите Дюринга, который имеет вирусное происхождение. Однако эта теория пока не получила подтверждения.
  2. Неврогенная. Ее выдвигал еще в XIX веке П. В. Никольский, подробно изучивший это заболевание. Он считал, что причиной неврогенной пузырчатки является изменение нервных клеток, ведущее к нарушению иннервации кожи. В подтверждение этой теории ученый приводил случаи возникновения заболевания после эмоциональных потрясений. У больных, которые погибли от пузырчатки, иногда отмечаются изменения в спинном мозге. На сегодняшний день ученые считают, что эти изменения участвуют в развитии болезни, но не являются ее причиной.
  3. Обменная. У больных изменена функция надпочечников, секретирующих глюкокортикоиды, вплоть до ее истощения; нарушен водный, белковый и солевой обмен. В доказательство этой гипотезы приводятся случаи появления болезни во время беременности и ее самостоятельного исчезновения после родов. Однако более вероятно, что эти нарушения вторичны и появляются под действием неизвестного фактора. В частности, описаны единичные случаи передачи заболевания по наследству.

Предполагаемые механизмы нарушений иммунитета, которые могут вызвать пузырчатку:

  1. Повреждение всей иммунной системы, в том числе вилочковой железы, которое может быть запрограммировано генетически.
  2. Вторичное угнетение иммунного ответа организма под действием внешних факторов (чужеродные вещества, токсины, солнечное облучение).
  3. Поражение самого эпидермиса, при котором образуются антитела против межклеточного вещества кожи. Они связываются с эпидермальными клетками, которые при разрушении выделяют фермент, растворяющий белки. Под его влиянием и развивается акантолиз.

У людей, столкнувшихся с этой патологией, может возникнуть вопрос, как передается заболевание.  Им невозможно заразиться от человека.

Истинная (аутоиммунная) пузырчатка составляет до 1,5% всех кожных болезней (дерматозов). Существуют другие заболевания, которые тоже называются пузырчаткой, но в отличие от истинной, их причина установлена, а прогноз более благоприятный.

Автор записи: mamaexpert

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Этот сайт использует Akismet для борьбы со спамом. Узнайте как обрабатываются ваши данные комментариев.